Линейная склеродермия. 
Болезнь склеродермия

Линейная склеродермия — полосовидное поражение кожного покрова. В процесс вовлекаются глубоко лежащие ткани — подкожная клетчатка, мышцы, которые как бы спаиваются плотным рубцом. Образуется одно или несколько плотных и неравномерных полосовидных образований, в один или несколько сантиметров шириной, буро-коричневого или желтоватого цвета. Чаще всего поражения располагаются на коже головы и лба, верхних и нижних конечностей, редко на туловище и за характерный внешний вид получили название «удар саблей» .

Распространённая (диффузная) склеродермия

Системной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте 30−40 лет.

При системной склеродермии процесс чаще распространяется с кожи лица на шею, туловище, конечности — развитие это происходит постепенно: вначале отмечаются приступы невралгических болей и боли в мелих и крупных суставах, нарушения чувствительности кожи, похудание, иногда повышение температуры, плохой аппетит, больные жалуются на повышенную утомляемость, чувство усталости, разбитости, общую слабость; отмечаются приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно.

Позднее появляются непреходящие тестоватые умеренные отёки лица, кистей и стоп; они обычно держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи по акросклеротическому или диффузно-универсальному типу. В этот период кожа гладкая, блестящая и напряжённая, исчезает её нормальный рисунок. Кожа кистей и стоп, лица, груди и живота уплотняется, спаивается с подлежащими тканями и приобретает деревянистую консистенцию.

Уплотнение кожи при диффузной склеродермии так распространяется, что влечёт за собой различные функциональные нарушения и больные приобретают характерный внешний вид — они скованы, активные движения ограничены, передвигаются медленно, небольшими шагами, несколько опустив голову и сутулясь. склеродермия кожа уплотнение диффузный Из-за уплотнения кожи ограничивается объём движений пальцев верхних конечностей, нижней челюсти и крупных суставов. Пальцы верхних конечностей находятся в состоянии сгибательной контрактуры. С прогрессированием заболевания на концах пальцев и суставов возникает нагноение, приводящее к формированию болезненных и долго не заживающих трофических язв. Рассасывание костной ткани концевых фаланг пальцев приводит к мутиляции и склеродактилии.

Лицо кажется застывшим, окаменевшим из-за уменьшенной подвижности кожи, маскообразное со складками вокруг рта, мимические движения отсутствуют из-за невозможности движения кожи лица. Плохая подвижность кожи шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию и иногда дыханию. Губы узкие, бледные, нос уплощен, заострён.

Кожа приобретает бронзовый, грязно-бурый или интенсивно-коричневый цвет (цвета старого воска), с небольшими участками обесцвечивания; появляются телеангиэктазии.

Больные резко худеют. В связи с универсальным поражением соединительной ткани и сосудов в болезненный процесс вовлекаются не только кожа, мышцы, суставы, но и лёгкие, сердце, пищеварительный аппарат, печень, эндокринная и нервная системы, в конце концов больной может приобрести вид мумии.