Болезни почек. 
Болезни почек

Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую практику новых методов исследования почек и, в частности, их пункционной биопсии стало возможным более подробно представить роль органа в поддержании гомеостаза.

Основными функциями почек являются выделительная (фильтрация, реабсорбция, концентрация), регуляция водно-солевого обмена и эндокринная (выработка ренина, простагландинов, эритропоэтина). Структурами почки, за которыми закреплены указанные функции, являются клубочки и канальцы (выделительная функция и регуляция водно-солевого обмена), ЮГА, мезангиальные клетки клубочков, интерстициальные клетки (липофибробласты) и нефроциты (эндокринная функция). Таким образом, почка является одним из ведущих органов поддержания гомеостаза.

Этиология. Существует множество экзогенных и эндогенных факторов, повреждающих различные структуры почек, что определяет большой полиморфизм клинических и морфологических проявлений заболеваний почек. Этиологические факторы можно сгруппировать в следующие границы:

1. Инфекции.

Возможны следующие варианты:

• — первичное поражение (поражение гломерул, например, нефритогенным стрептококком группы, А с развитием первичного гломерулонефрита; повреждение интерстициальной ткани кишечной палочкой, протеем с возникновением пиелонефрита; вирусное поражение стромы с развитием интерстициального нефрита);
• — вторичное поражение при различных инфекционных заболеваниях (возникают повреждения различных структур почек).
• 2. Иммунопатологические факторы. Речь идет о присутствии в крови токсичных циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител или иммуиокомпетентных клеток, что ведет к развитию гломерулонефрита или тубулоинтерстициального нефрита.
• 3. Интоксикации:
  • — экзогенные — соли ртути, висмут, свинец, лекарственные препараты и т. д.;
  • — эндогенные — холемия, свободный гемоглобин или миог-лобин в крови и др.;
  • — интоксикации ведут к развитию некронефроза.
• 4. Дисциркуляторные нарушения:
  • — острые — шок, коллапс, с ними связано развитие некронефроза;
  • — хронические, ведущие к нефросклерозу.
• 5. Метаболические нарушения. Примером их могут быть диабетический гломерулосклероз, подагрическая почка, печеночный гломерулосклероз, миеломная почка, камни почек и др.
• 6. Наследственные факторы. Они представлены канальцевыми энзимопатиями, синдромом Альпорта, амилоидозом, дисплазией почек и др.

Клиническим выражением воздействия на почки повреждающих факторов являются большие нефрологические синдромы: синдром острой почечной недостаточности, синдром хронической почечной недостаточности, нефротическии синдром, нефритический синдром, печеночно-почечный синдром и др.

Классификация. В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. Имеется два принципиально различных подхода создания необходимой классификации: нозологический (наиболее прогрессивный) и синдромологическии (чисто утилитарный). Последний используется в нефрологических клиниках все реже, но сохраняется в общетерапевтических отделениях.

Первые попытки создать классификацию заболеваний почек были предприняты в 1827 г. английским врачом Р. Брайтом, поэтому иногда заболевания почек называют брайтовой болезнью. Он впервые описал маленькие сморщенные почки, сальные почки и пестрые почки у больных с изменениями в моче. В 1914 г. немецкий клиницист Ф. Фольгард и патолог К. Т. Фар, используя два принципа (преимущественная локализация процесса и характер изменений в почках), разделили все болезни на три большие группы: нефриты — воспалительные заболевания преимущественно клубочков почек, нефроза — некротические или дистрофические изменения преимущественно канальцев почек, нефрос-клероз — склеротические изменения почек, завершающие как клубочковые, так и канальцевые изменения.

Структурно-функциональный принцип классификации заболеваний почек продолжает широко использовать в мире в настоящее время.

Согласно этому принципу, выделены следующие группы заболеваний почек: гломерулопатии, тубулопатии, стромальньи заболевания, аномалии развития, опухоли.

Гломерулопатии — заболевания с преимущественным пер вичным поражением клубочков почек различной этиологии и па тогенеза.

По этиологии все гломерулопатии можно разделить на приобретенные и наследственные, по характеру патологического процесса — на воспалительные (гломе-рулонефрит) и дистрофические (амилоидоз, диабетический и печеночный гломерулосклероз).

Приобретенные гломерулопатии представлены главным образом гломерулонефритом, мембранозной нефропатией, фокальным сегментарным гломерулярным гиалинозом, диабетическим и печеночным гломерулосклерозом, приобретенным ами-лоидозом почек и др.

Наследственные гломерулопатии представлены синдромом Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), поражением почек при наследственном амилоидозе и минимальными изменениями (липоидный нефроз).

Тубулопатии — заболевания почек различных этиологии и патогенеза с преимущественным первичным поражением канальцев.

По этиологии тубулопатии также можно разделить на приобретенные и наследственные. По характеру патологического процесса — на некротизирующие и обструктивные.

Приобретенные некротизирующие тубулопатии представлены некротическим нефрозом различной этиологии.

Приобретенные обструктивные тубулопатии представлены подагрической и миеломной почкой.

Наследственные тубулопатии представляют собой группу ферментопатий детского возраста.

Сюда относят тубулопатию с полиурическим синдромом, фосфат-диабет, синдром де Тони — Дебре—Фанкони, тубулопатию с нефролитиазом и нефрокальцинозом, синдром Олбрайта. Все эти заболевания представляют собой особый интерес для педиатрической нефрологии.

Стромальные заболевания почек, как правило, приобретенные и имеют воспалительный характер. Они представлены тубулоинтерстициальным нефритом и пиелонефритом.

Тубулоинтерстициалъный нефрит возникает в результате поражения интерстициальной Ткани и тубулярных базальных мембран токсичными циркулирующими иммунными комплексами, аутоантителами и иммунокомпетентными клетками. Эти изменения почек наблюдаются при некоторых формах гломеруло-нефрита, синдроме Гудпасчера (иневморенальный синдром), первичных поражениях интерстициальной ткани, хроническом активном гепатите и др.

Пиелонефрит может быть первичным или вторичным (при других заболеваниях). По течению пиелонефрит делится на острый и хронический.

Морфологически выделяют следующие формы острого пиелонефрита: серозный, гнойный и смешанный. Хронический пиелонефрит представлен минимальными изменениями, интерсти-циальной и стромально-сосудистой формами. В исходе заболевания происходит сморщивание почек и формируется «щитовидно-сморщенная почка». Клинически у таких больных развивается хроническая почечная недостаточность.

Аномалии развития почек имеют врожденный характер и представлены большим количеством заболеваний, развивающихся преимущественно у детей. У взрослых наблюдаются только те формы поражения почек, с которыми больные живут достаточно длительный период жизни. Типичным примером такого заболевания является поликистоз почек взрослых. Иногда встречаются аплазии одной из почек или подковообразная почка. Этим разделом занимается главным образом урологическая клиника взрослых или детей.

Опухоли почек очень разнообразны.

Первичные опухоли почек представлены наиболее часто почечно-клеточным раком, аденомами почки. Значительно реже наблюдаются переходно-клеточная папиллома и рак почечных лоханок, ангиомиолипома. В детском возрасте встречается нефробластома (опухоль Вильмса), единичные наблюдения которой описаны у взрослых.

Вторичные опухоли представлены метастазами новообразований различной локализации: прямое распространение забрюшинных опухолей, гемобластозы. Они наблюдаются в онкологической практике достаточно часто.

Таким образом, классификация заболеваний почек объемлет самые разнообразные болезни, различающиеся как по этиологии, так и патогенезу. Изучение этих болезней и лечение таких больных осуществляются в различных специализированных клиниках нефрологического, урологического, хирургического и терапевтического профиля, поэтому с заболеваниями почек врачу приходится сталкиваться достаточно часто. Наибольшего внимания среди заболеваний почек заслуживают первичные гломерулопатии как воспалительной, так и невоспалительной природы.

пиелонефрит почка острый синдром.