Лабораторные данные при системной склеродермии

Часто при системной склеродермии выявляют повышение СОЭ.

Нередко при системной склеродермии развивается анемия, чаще — гипорегенераторная, обусловленная хроническим воспалением. Желудочно-кишечные кровотечения могут приводить к железодефицитной, а избыточный рост бактерий при атонии тонкой кишки — к фолиеводефицитной и В 12-дефицитной анемиям. Возможна также микроангиопатическая гемолитическая анемия, которая обычно развивается при поражении почек и обусловлена отложением фибрина в почечных артериолах.

Примерно у половины больных выявляют гипергаммаглобулинемию с преимущественным повышением уровня IgG.

У 25% больных системной склеродермией определяется ревматоидный фактор в низком титре.

У 95% больных в сыворотке присутствуют антинуклеарные антитела, выявляемые методом иммунофлюоресценции с использованием культуры клеток рака гортани человека НЕр-2 (таблица 4). Специфичные для системной склеродермии антинуклеарные антитела включают:

• · антитела к антигену Scl-70
• · антитела к ядрышкам
• · антитела к центромерам

Как уже говорилось ранее, антитела к антигену Scl-70 связываются с ядерным ферментом ДНК-топоизомеразой 1. Они присутствуют в сыворотке примерно у 20% больных системной склеродермией; при диффузной форме системной склеродермии частота их выявления достигает 40%. У больных с этими антителами повышен риск пневмосклероза и поражения других внутренних органов.

Антитела к центромерам связываются с белками кинетохора. Их обнаруживают у 60 — 80% больных с акросклеротической формой системной склеродермии (в том числе с синдромом CREST) и лишь у 10% больных с диффузной формой системной склеродермии. Одновременно с антителами к антигену Scl-70 их выявляют редко. Появление антител к центромерам у некоторых больных, страдающих только синдромом Рейно, может предшествовать развитию акросклеротической формы системной склеродермии.

Антитела к ядрышкам, в том числе к РНК-полимеразам I, II и III, специфичны для системной склеродермии и выявляются у 20 — 30% больных. Антитела к РНК-полимеразам I, II и III чаще всего обнаруживаются у больных с диффузной формой системной склеродермии и поражением почек и сердца. Антитела к Th-рибонуклеопротеиду присутствуют в сыворотке больных акросклеротической формой системной склеродермии, а антитела к антигену РМ-1 появляются при перекрестном синдроме с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии. Антитела к U3-рибонуклеопротеиду (фибриллярину) высокоспецифичны для системной склеродермии и обнаруживаются у больных с поражением скелетных мышц и кишечника и легочной гипертензией. У 95 — 100% больных смешанным заболеванием соединительной ткани выявляют антитела к U1-рибонуклеопротеиду в высоком титре. При системной склеродермии эти антитела обнаруживаются лишь в 5 — 10% случаев. В сыворотке больных с перекрестным синдромом, сочетающим признаки системной склеродермии и синдрома Шегрена, могут присутствовать антитела к антигенам Ro/SS-A и La/SS-B.

Аутоантитела при системной склеродермии

Таблица 1. Аутоантитела, выявляемые при системной склеродермии.