Ситуационные задачи. 
Патофизиология

Задача 1. Мужчина 22 лет поступил в клинику в связи с жалобами на боли в области сердца. Пациент сообщил, что два года назад ему был поставлен диагноз стенокардии напряжения. При обследовании выявлены атеросклеротические бляшки в субэпикардиальных коронарных артериях и крупных церебральных сосудах. Содержание холестерина в крови, ЛПНП и ЛППП в плазме крови превышает верхнюю границу нормы в несколько раз. Пациенту произведена биопсия печени, которая выявила снижение количества рецепторов для ЛПНП и ЛППП.

• 1. Какой тип гиперлипопротеинемии имеется у пациента?
• 2. Имеет ли значение в возникновении и развитии обнаруженной патологии наследственность? Если да, то каков тип наследования этого заболевания?
• 3. Имеется ли связь между снижением количества рецепторов для ЛПНП и гиперхолестеринемией?
• 4. Какова форма профилактики данной формы патологии?
• 5. Какая форма наследственной патологии липидного обмена имеет те же проявления?

Эталон ответа

• 1. У данного пациента гипер-(3-липопротеинемия.
• 2. Предполагается, что в основе заболевания лежит аутосомно-доминантный дефект рецепторов ЛПНП, либо нарушение взаимодействия рецепторов на клеточных мембранах с ЛПОНП и ЛПНП, либо дефект липопротеинлипазы.
• 3. Имеется. Из-за снижения количества рецепторов к ЛПНП нарушено связывание ими холестерина, вследствие чего его содержание в крови увеличивается.
• 4. Формой профилактики данной патологии является диета, снижающая уровень ХС в крови. Ее принципы таковы: а) снижение калорийности пищи, ограничение потребления сахара и легкоусвояемых углеводов; б) преобладание жиров растительного происхождения (растительные масла); употребление в пищу морской и океанической рыбы, которая содержит вещества, понижающие уровень ХС; г) введение в рацион продуктов, содержащих клетчатку и снижающих всасывание ХС в кишечнике: овощей, фруктов и круп. Целесообразно сочетать диету с лечебной физкультурой при условии устранения таких факторов риска, как курение, злоупотребление алкоголем и др.
• 5. Жиры, входящие в молоко, состоят из глицерина и жирных кислот с короткой цепью. Желудочная липаза начинает работать в нейтральной среде, а у детей нейтральный pH в желудке, и поэтому переваривание жиров у детей начинается именно в желудке.

Задача 2. Больная Н., 38 лет, бухгалтер по профессии, жалуется на прогрессирующее ожирение, одышку, сердцебиение, вялость, сонливость, головные боли, расстройство менструального цикла. Аппетит хороший, употребляет много мучных и сладких блюд. Физическим трудом не занимается. Объективно: гиперстеническое телосложение, рост 160 см, масса тела 105 кг. Подкожная жировая клетчатка распределена по всему телу относительно равномерно, границы сердца несколько расширены. Тоны сердца ослаблены и приглушены. Пульс 90 мин^-1, АД 150/100 мм рт. ст. Печень выходит из-под реберного края на 3 см. В крови обнаружено повышенное содержание жиров, липопротеинов низкой и очень низкой плотности. Основной обмен находится на нижних границах нормы.

• 1. Каков возможный патогенез ожирения у больной?
• 2. Укажите факторы риска, способствующие развитию ожирения у больной.
• 3. Какие виды ожирения вам известны?
• 4. Назовите основные звенья патогенеза атеросклероза.
• 5. О чем свидетельствует высокое содержание в крови ЛПНП и ЛПОНП?

Эталон ответа

• 1. У больной алиментарное ожирение. Оно наблюдается при чрезмерном потреблении пищи, что может быть обусловлено малоподвижным образом жизни и чрезмерным растяжением стенок желудка при его переполнении. Это снижает чувствительность нервных окончаний слизистой оболочки, и тормозящие импульсы передаются в пищевой центр только при очень большом скоплении пищи в желудке. В результате переедание становится постоянным и возникает ожирение.
• 2. Факторы риска, способствующие развитию ожирения у больной: хороший аппетит, употребление большого количества мучных и сладких блюд, малоподвижный образ жизни.
• 3. Виды ожирения: первичное и вторичное. По особенностям морфологии жировой ткани: гипертрофическое и гиперпластическое. По патогенезу: алиментарное, метаболическое, энергетическое. По этиологии: экзогенно-конституциональное, гипоталамическое, гормональное.
• 4. При недостаточности ЛПНП-рецепторов в тканях повышается уровень ЛПНП в крови, продлевается время их циркуляции, что способствует образованию модифицированных форм ЛПНП, обладающих высокой атерогенностью при неспецифическом эндоцитозе. Развивается атеросклероз. Таким образом, бесконтрольное поступление липопротеинов в стенку сосудов, освобождение холестерина из молекулы ЛПНП и нарушение выведения его из клетки сосудистой мембраны, а также задержка утилизации ХС в печени ведут к возникновению атеросклероза.
• 5. ЛПНП и ЛПОНП переносят на своей поверхности большое количество холестерина, который при определенных условиях высвобождается из молекул ЛПНП и ЛПОНП, что может привести к развитию атеросклероза и ишемической болезни сердца.