Клиническая картина. 
Мигренозные пароксизмы

Продромальные явления наблюдаются у 40% больных и предшествуют приступу головной боли за несколько часов или 1−2 суток. Отмечается угнетенное настроение или эйфория, раздражительность, вялость, сонливость, изменение эмоционального фона, снижение концентрации внимания, и замедленное мышление, либо повышенная интеллектуальная активность. Могут возникать жажда, тошнота, диарея, запор, учащенное мочеиспускание.

Приступ мигрени возникает в любое время суток, но чаще головная боль начинается во время ночного сна, под утро или после пробуждения.

Провоцирующие приступ факторы индивидуальны: яркий свет; световое мелькание (телевизор, компьютер); громкий шум; сильные запахи; погодные изменения; продукты — консервы, копчености, сыр, тропические фрукты, орехи, бобы, семена, соя, полуфабрикаты с высоким содержанием глутамата натрия, сметана, алкоголь, кофеинсодержащие напитки (чай, кофе, кока-кола), шоколад. Причиной также могут явиться гипогликемия; недосыпание; недостаток магния в организме; менструации; некоторые лекарственные средства (оральные контрацептивы, нитроглицерин, резерпин); курение; езда в поезде, автомобиле, полет в самолете; обезвоживание; голодание и другие факторы. Но ведущее значение в провокации мигрени имеют психологические факторы. Установлено, что приступ обычно возникает не на высоте эмоционального переживания, а после его разрешения.

Аура обычно развивается постепенно в течение 5−20 минут, длится в среднем 5−30 минут. Чаще отмечается зрительная (офтальмическая) аура: сверкающие фотопсии возникают, как правило, в строго определенном месте, характерном для каждого больного, в основном в центре. Обычно в начале появляется точка или звездочка, которая, постоянно пульсируя, увеличивается в размере, затем из нее формируется зигзагообразная линия. Часто фотопсии сменяются скотомами, гемианопсиями, может возникать сужение полей зрения или искажение предметов. Сенсорная аура характеризуется онемением, парестезиями в руке, половине лица, языка, вокруг рта. Двигательная аура проявляется парезом руки, переходящим на всю половину тела. Может наблюдаться звон в ушах, афазия. С возрастом аура встречается реже.

Вслед за аурой возникает головная боль, чаще пульсирующего характера. Она локализуется в лобно-височно-глазничной области, обычно односторонняя, но в 40% случаев — двусторонняя, либо начинается с одной стороны, а затем генерализуется. Сторона боли может меняться с каждым последующим приступом.

Как правило, боль начинается постепенно, нарастает в течение 30 минут-2 часов (реже — в течение 6 часов) и становится очень интенсивной, усиливается при физической нагрузке, затем стабилизируется, и в течение нескольких часов спадает. Левосторонние боли обычно более интенсивны, чаще возникают в ночное или в предутреннее время, правосторонние — в два раза чаще сопровождаются вегетативной симптоматикой, отеками лица и возникают в любое время суток. При движении ГБ резко усиливается.

Почти всегда головная боль сопровождается другими симптомами: резкой адинамией, анорексиеи, тошнотой, рвотой, сонливостью, головокружением, тахикардией, диареей, кишечной коликой, полиурией, гипергидрозом, ознобом, повышением температуры тела ощущением жара, фото-, фоно-, гаптофобией (непереносимость прикосновения), может быть локальный отек головы, лица, болезненность мышц шеи, кожи головы.

Типичны нарушения сосудистого тонуса: похолодание кистей, стоп, изменение окраски лица (чаще бледность), гиперемия конъюнктивы, набухание поверхностной височной артерии, колебания артериального давления (обычно гипотензия). Иногда случаются обмороки. У некоторых больных приступ сопровождается вазомоторным ринитом, аллергическими реакциями.

В результате преходящей внутричерепной гипертензии иногда возникают явления менингизма в виде слабой ригидности мышц шеи и болезненности при движении глазных яблок. Иногда возникает брадикардия до 40−60 ударов в минуту. Рвота (особенно у детей) может способствовать прекращению приступа.

Для стадии разрешения приступа наиболее характерным является сон, который наблюдается у 50% пациентов. Продолжительность приступа около суток, но может быть 4−72ч. После приступа больных беспокоит чувство тяжести в голове, усиливающееся при кашле, физическом напряжении, при резких движениях, ощущение усталости, раздражительность, депрессия, изредка — эйфория. Эти явления, в зависимости от длительности и интенсивности приступа, сохраняются от 6 до 24, иногда до 48 часов и могут быть причиной временной утраты трудоспособности.

Частота приступов ГБ — от 2 раз в неделю, до 1 — 2 раз в год. В среднем приступы возникают около двух раз в месяц. Во время приступа мигрени более чем у 70% больных снижается трудоспособность и как минимум треть из них прекращает свою обычную деятельность или предпочитает постельный режим.

Течение мигрени отличается вариабельностью частоты и интенсивности мигренозных пароксизмов. Одна форма мигрени может сменяться другой, а также у одного и того же больного могут чередоваться различные виды приступов. Тяжелое течение мигрени у подростков в пубертатном периоде в первые годы после ее появления, в последующем сменяется улучшением, что связано с адаптацией организма к нейроэндокринной перестройке. Спонтанные ремиссии могут наблюдаться во время беременности, лактации и после психоэмоционального напряжения. Во время климакса обычно отмечается усиление приступов, а в период менопаузы они, как правило, прекращаются.

Симптоматика мигрени у детей, особенно младшего возраста, отличается от взрослых. Собрать точные сведения о клинической картине заболевания бывает весьма затруднительно, так как ребенок не всегда может четко описать свои болевые ощущения, а родители склонны преувеличивать страдания ребенка.

Необходимо указать, что мигренозные пароксизмы у детей короче по продолжительности (1−2 часа) и часто редуцированны, так как некоторые фазы приступа могут отсутствовать. В то же время, сопутствующие головной боли симптомы (тошнота, рвота, фотои фонофобия) ярко выражены в младшем возрасте, а по мере взросления ребенка уменьшаются. Особенностью мигрени детского возраста является синдром Алисы, который получил название благодаря описанию Л. Кэрролла зрительных иллюзий в книге «Алиса в стране чудес». Для мигренозной ауры при этом синдроме характерно искажение формы предметов, изменения их размеров, окраски.

В мировой практике для диагностики мигрени в детском возрасте часто используют критерии Vahlquist (1995). Согласно его предложению, мигрень у детей определяется как повторные пароксизмы головной боли выраженной интенсивности, сопровождающиеся, по крайней мере, тремя из шести следующих симптомов:

семейный анамнез;

односторонняя локализация боли;

пульсирующий характер боли;

боль в животе, тошнота, рвота;

значительное улучшение самочувствия после короткого сна;

аура (визуальная, сенсорная, моторная).

В детском возрасте наряду с типичными приступами мигрень может проявляться в форме так называемых эквивалентов мигрени, или согласно классификации — детских периодических синдромов. Наиболее частым эквивалентом мигрени у детей является упомянутое выше рецидивирующее доброкачественное пароксизмальное головокружение, которое характеризуется возникновением на фоне полного здоровья кратковременных приступов нарушения равновесия, системного головокружения, тревоги, спонтанного нистагма и рвоты. Неврологический осмотр и дополнительные исследования не выявляют у детей патологических изменений со стороны нервной системы или лабиринта. С возрастом приступы приобретают типичное течение.

С возрастом частота мигрени увеличивается, а продолжительность приступов головной боли достоверно возрастает с увеличением возраста ребенка.

Мигрень с длительной аурой без инфаркта характеризуется сохранением симптомов ауры более 1 часа (до 7дней) при отсутствии очагового поражении мозга на компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Обычно она возникает всего один или несколько раз на фоне более частых приступов с типичной аурой.

Гемиплегическая мигрень (семейная, спорадическая).

Это редкое, аутосомно-доминантное заболевание, связанное с мутациями на 19-ой и 1-ой хромосомах. Является вариантом мигрени с аурой. Приступ сопровождается преходящей слабостью, парезом одноименных конечностей, вестибулярными расстройствами и головной болью в течение от нескольких минут до нескольких часов, реже суток.

В период приступа у больных после зрительных расстройств или без них появляются парестезии в дистальных отделах руки в виде покалывания, онемения, зябкости, иногда с ощущением отечности. Парестезии медленно распространяются на лицо и язык с той же стороны, иногда захватывают нижнюю конечность. Далее возникает затруднение движений с ощущением неловкости, которое очень редко достигает степени плегии. Обычно эти приступы сочетаются с более частыми приступами без гемипареза.

Базилярная мигрень (мигрень основной артерии, сиикопальная мигрень).

Приступ, вызванный спазмом базилярной артерии или ее ветвей (задней мозговой, задней мозжечковой, внутренней слуховой), начинается с двухстороннего нарушения зрения, обычно с ощущения вспышек света с последующей преходящей слепотой на оба глаза. Сопровождается головокружением системного характера, шумом в ушах, дизартрией, атаксией, двусторонними паресте-зиями в верхних и нижних конечностях, в области рта и языка, гемианопсией, нистагмом, альтернирующими синдромами.

Такое состояние продолжается от 2−3 до 15−20 минут. Примерно у 30% больных наступает кратковременное нарушение сознания, развивающееся по типу неглубокого обморока. Оно обусловлено распространением ишемического процесса на область ретикулярной формации ствола мозга. Далее ко всем описанным симптомам присоединяется рвота и сильная головная боль в затылочной области пульсирующего характера, которая длится несколько часов, после чего больной засыпает.

Этот тяжелый вариант мигрени возникает чаще у девочек в пубертатном периоде и молодых женщин. Диагностике помогают наличие наследственного анамнеза, пароксизмальный характер типичной головной боли, полный регресс симптомов после завершения приступа и отсутствие патологии при дополнительных исследованиях.

Мигренозная аура без головной боли.

Редкая форма мигрени, когда у пациентов зрительные, двигательные, чувствительные или вестибулярные нарушения возникают изолированно, а последующая головная боль полностью отсутствует или ощущается легким дискомфортом в области лба («обезглавленная мигрень»). Обычно подобные приступы наблюдаются в течение нескольких лет, а затем сменяются или чередуются с приступами мигрени с типичной аурой.

Правильной диагностике мигренозной ауры без головной боли помогают наследственный анамнез, возраст, цикличный характер приступов, случаи возникновения мигренозной головной боли, полный регресс симптомов после приступа, дальнейшая трансформация обезглавленной мигрени в одну из типичных форм мигрени с аурой или без ауры, а также отсутствие изменений при лабораторно-инструментальном обследовании.

Мигрень с острым началом ауры.

Редкая форма мигрени. Аура, чаще зрительная, очень короткая, не более 5 минут, затем развивается головная боль. Обычно чередуется с приступами мигрени с типичной аурой.

Офтальмоплегическая мигрень.

Этот редкий вариант мигрени характеризуется развивающимися на высоте головной боли преходящими парезами/параличами глазодвигательных мышц. Возникает диплопия, сходящееся или расходящееся косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок, односторонний птоз, расширение зрачка на стороне головной боли.

В настоящее время не считается классической мигренью, а рассматривается как синдром. Ее возникновение может быть обусловлено компрессией глазодвигательного нерва расширенными и отечными сонной артерией и кавернозным синусом, а также спазмом и последующим отеком артерии, снабжающей его кровью, что приводит к ишемии глазодвигательного нерва. Данные приступы, как правило, чередуются с приступами мигрени с типичной аурой.

Ретинальная мигрень.

Заболевание очень редкое. При этом возникают пароксизмальные двусторонние преходящие нарушения зрения в виде раздражения или дефектов, которым не сопутствуют никакие другие симптомы, в том числе и головная боль. Дефекты зрения возникают чаще в виде центральной или околоцентральной скотомы, реже слепоты, которая держится около 10−15 минут. Генез зрительных расстройств, вероятно, связан со спазмом центральной артерии сетчатки.

Диагноз ретинальной мигрени основывается на чередовании таких приступов с приступами простой или другой более часто встречающейся формы болезни. Кроме того, выявляется отягощенный семейный анамнез и положительный эффект при антимигренозной терапии.

Хроническая мигрень.

Характеризуется очень частыми приступами, возникающими, как минимум, в течение 15 дней за месяц, в течение 3 месяцев.

Изредка встречается вариант мигрени с афазией (на фоне приступа головной боли возникают преходящее нарушение речи), мигрень с вестибулярными пароксизмами, сопровождающаяся различной степенью выраженности головокружениями и с мозжечковыми симптомами (на высоте приступа гемикрании возникают различные координаторные расстройства), но как самостоятельные формы мигрени они не рассматриваются.