Спонгиоформные энцефалопатии. 
Патологическая анатомия болезней центральной нервной системы

Этиологическим фактором спонгиоформных энцефалопатий являются прионы, которые были открыты в 1982 году С. Прюзинером.

Эти заболевания диагностируются, главным образом, микроскопически. Для них характерны следующие морфологические признаки: спонгиозные (губчатые) изменения мозговой ткани, прогрессирующая гибель нервных клеток, выражающаяся в уменьшении их количества в тех или иных отделах ЦНС, и пролиферация клеток макроглии. Указанные морфологические изменения не сопровождаются сколь либо заметными воспалительными изменениями.

Спонгиозные изменения представляют собой гидропическую дистрофию, т. е. характеризуются появлением вакуолей в различных структурах нервной ткани: в цитоплазме и отростках нейронов, астроцитов, в толще миелиновых оболочек и по ходу аксонов белого вещества.

Гибель нейронов происходит в зонах спонгиоформных изменений и зависит от клинико-морфологического вида болезни.

В настоящее время известно шесть прионовых заболеваний, сопровождающихся описанными морфологическими изменениями: куру, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера, фатальная семейная бессонница, хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста, амиотрофический лейкоспонгиоз.

Подострая спонгиоформная энцефалопатия (болезнь Крейцфельда-Якоба) является из них наиболее часто встречающейся нозологической формой. Спорадические случаи БКЯ отмечаются на территории Белоруссии. Большинство больных умирает в течение 3−15 месяцев после появления первых симптомов болезни. В клинической картине преобладает быстро прогрессирующая деменция, которая дополняется грубыми очаговыми поражениями головного мозга, включая подкорковые образования и мозжечок. Морфологическая диагностика болезни Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) осуществляется только на микроскопическом уровне. При исследовании головного мозга невооруженным глазом заметных изменений не определяется. В некоторых случаях при относительно длительном течении болезни выявляется диффузный атрофический процесс в виде истончения извилин больших полушарий, расширения и углубления борозд, признаки заместительной наружно-внутренней гидроцефалии.

Микроскопически для БКЯ характерна триада признаков: спонгиоз серого вещества, уменьшение количества нейронов, пролиферация астроцитарной глии.

Процесс, начинаясь в коре больших полушарий, имеет нисходящий характер. В зависимости от стадии и характера течения болезни один из трех признаков может быть ведущим. Так, при быстром течении болезни, в ее дебюте преобладает спонгиоз коры, вследствие чего она принимает губчатый вид. При подостром течении преобладает выпадение нейронов. При более длительном течении может преобладать астроглиоз. Демиелинизация белого вещества головного мозга зависит от длительности заболевания и коррелирует с выраженностью патологического процесса в сером веществе.

Спонгиозные изменения обнаруживаются преимущественно в нейропиле серого вещества (нейропиль — это переплетение отростков нейронов и клеток макроглии). Очаги спонгиозных изменений могут чередоваться с совершенно не измененными участками коры больших полушарий. Спонгиоформные изменения обнаруживаются в коре больших полушарий, а также в области подкорковых ядер, что обуславливает разнообразие клинических проявлений. Практически во всех случаях БКЯ спонгиофорные изменения встречаются в мозжечке. Следует отметить, что спонгиоформные изменения серого вещества четко контурируются с практически не измененным белым веществом.

Вторым диагностическим признаком БКЯ является выпадение нейронов коры, которое является морфологической основой основного клинического признака болезни — прогрессирующей деменции. Степень гибели нейронов коррелирует с выраженностью спонгиоформных изменений и длительностью болезни.

Третий морфологический признак БКЯ представлен астроглиозом в виде пролиферации астроцитов преимущественно в белом веществе больших полушарий. В коре этот морфологический признак выражен значительно слабее. Для, так называемой, новой формы БКЯ, возникающей вследствие употребления в пищу мяса коров, больных спонгиоформной энцефалопатией, кроме триады типичных морфологических признаков, характерно появление амилоидных бляшек представляющих собой скопления прион-протеина. При окраске гематоксилин-эозином такие бляшки видны как округлые, эозинофильные структуры. Наиболее часто бляшки располагаются на различных уровнях коры больших полушарий, а также в области молекулярного слоя коры мозжечка.

При проведении аутопсии умерших от болезни Крейтцфельдта-Якоба и проведении дальнейших морфологических исследований необходимо соблюдать особую осторожность.

Основные метаболические, сосудистые заболевания ЦНС, опухоли и врожденные нарушения развития головного и спинного мозга рассматриваются в других темах лекционного материала.