Протекание болезни у взрослых

Так, изначально надо отметить, что проявляются первые признаки заболевания ближе к окончанию подросткового возраста, а иногда и позже. Протекает болезнь Помпе у взрослых намного мягче, нежели у младенцев, однако начинать лечение нужно как можно раньше. Основная симптоматика в таком случае:

• · Слабость мышц, в основном туловища и ног.
• · Сбои дыхания, происходит поражение диафрагмы.
• · Походка изменяется, становится шаткой и неустойчивой.
• · Болевые ощущения в мышцах.
• · Усталость от посильной физической нагрузки и даже от подъема по лестнице.
• · Печень, а также сердце увеличиваются в размерах.

Болезнь Помпе у детей

Заболевание в детском возрасте может протекать по-разному. Ранняя инфантильная форма болезни Помпе развивается уже в первые недели или месяцы жизни и является самой тяжелой. Ее симптомами являются снижение двигательной активности ребенка, прогрессирующая распространенная мышечная слабость, плаксивость, дыхательные нарушения, отставание ребенка в физическом (отстает в весе и росте) и нервно-психическом развитии (ребенок не держит головку, не садится). Часто у таких детей появляются проблемы с глотанием из-за нарушения функции заинтересованных мышц. Почти всегда происходит поражение миокарда с увеличением размеров сердца (кардиомегалия). Поражаются также печень, селезенка, почки.

Такие дети чаще всего погибают в возрасте нескольких месяцев.

Поздняя инфантильная и ювенальная формы начинаются в позже, в возрасте с 8 месяцев до 10 лет. Симптомами заболевания являются прогрессирующая мышечная слабость и поражение гладкой мускулатуры внутренних органов. Поражаются сердце, печень, селезенка, большинство детей при отсутствии лечения погибают от сердечно-легочной недостаточности.

болезнь помпе препарат лечение.