Рабочая гипертрофия левого желудочка сердца

Гипертрофии подвергается преимущественно тот отдел миокарда, который выполняет основную работу при данных условиях нарушенного кровообращения (левый желудочек при пороках аортальных клапанов, правый — при пороке митрального и т. д.). Масса сердца при этом может в 3—4 раза превышать массу нормального, достигая иногда 900—1000 г. В основе гипертрофии миокарда лежит увеличение массы саркоплазмы мышечных клеток, размеров ядра, числа миофиламентов, величины и количества митохондрий, т. е. гиперплазия внутриклеточных ультраструктур.

Гиперплазия митохондрий при гипертрофии сердца

При этом объем мышечных волокон увеличивается за счет их удлинения и утолщения. Размеры гипертрофированного сердца увеличиваются. Одновременно с гипертрофией миокарда всегда протекает содружественная гиперплазия волокнистых структур стромы, что следует рассматривать как укрепление соединительнотканного каркаса напряженно работающего сердца.

Патология

Патофизиологию гипертрофической миокардиопатии иллюстрирует нижеследующая схема гемодинамических аномалий.

Вследствие увеличения левого желудочка, аномальной релаксации миокарда и фиброза миокарда, усугубляется диастолическое расслабление и значительно уменьшается полный диастолический объем.

В свою очередь вышеизложенное приводит к увеличению левостороннего АД, давления легочной вены и полного диастолического давления левого желудочка чтобы наполнить тугоподвижный желудочек.

Хроническая недостаточность левого желудочка или тугоподвижность левого предсердия могут привести к легочной гипертензии и к увеличению правого желудочка, что в свою очередь причиняет регуртитацию трикуспидального клапана, гепатомегалию или плевральный выпот.

В то же время усиленная контрактация левого предсердия может вызвать резкую декомпенсацию, особенно когда проявления тахиаритмии (напр. фибрилляция предсердия) сокращают время диастолического наполнения.

В связи с вышеизложенным, целесообразно еще раз подчеркнуть суть заболевания: гипертрофическая миокардиопатия проявляется как в потере эластичности сердечной мышцы (которая при этом становится тоньше), так и в изменении структуры сердца и ухудшении его функционирования:

К основным поражениям относятся в частности: гипертрофия внешней стенки, гипертрофия перегородки и гипертрофия папиллярной мышцы, в сочетании с легким утолщением митрального клапана. Вес сердца относительно веса всего тела увеличивается. Субаортное, фиброзное повреждение связки, в том месте, где перегородочный митральный клапан соприкасается с желудочковой перегородкой, иногда, можно наблюдать при вскрытии, при этом такое состояние сердца свидетельствует о динамически развивающейся непроходимости желудочкового канала оттока крови. Также может быть обнаружены области многоочагового субэндокардиального миокардиального фиброза.