Патофизиология системы гемостаза

Гемостаз — процессы, которые обеспечивают в организме предупреждение и купирование кровотечений.

Система гемостаза — биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой — предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок сосудов и их тромбирования при повреждениях.

Реализуется гемостаз в основном тремя функционально-структурными компонентами: 1) стенками кровеносных сосудов; 2) клетками крови (наиболее важны тромбоциты); 3) плазменными ферментными системами (коагулянтной, антикоагулянтной, фибринолитической, калликреин — кининовой). гемостаз сосудистый тромбоцитарный коагуляционный Первые два компонента взаимосвязаны, им принадлежит ведущая роль в начальной остановке кровотечений в зоне микроциркуляции, в связи с чем, они объединяются в общий механизм — сосудисто-тромбоцитарный гемостаз или, первичный гемостаз (схема 12). Гемостататический тромбоцитарный тромб начинает формироваться через 1−3 секунды после травмы и купирует кровотечение в микрососудах (диаметром до 100 мкм) с низким артериальным давлением. Пусковую роль в первичном гемостазе играют повреждение стенок кровеносных сосудов и обнажение субэндотелиальных тканевых структур, в частности, коллагена, под действием которого и содержащегося в субэндотелии фактора Виллебранда (ФВ) происходит быстрая активация тромбоцитов, которые, изменяя свою форму, набухая и образуя шиповидные отростки адгезируют к волокнам соединительной ткани по краям раны. Адгезия тромбоцитов к субэндотелию поврежденных кровеносных сосудов является начальным этапом сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и связана с взаимодействием трех его компонентов: 1) специфических рецепторов мембран тромбоцитов (гликопротеина Ib, IIb, IIIа и др.); 2) коллагена; 3) фактора Виллебранда.

При повреждениях более крупных сосудов, с высоким давлением крови, главная роль в обеспечении надежного гемостаза принадлежит свертывающей системе крови, составляющей основу коагуляционного гемостаза или вторичного гемостаза (схема 13).

Повреждение любого из компонентов системы гемостаза и нарушение равновесия между ними вызывают изменения свертывания крови. Расстройства гемостаза сводятся к трём различным явлениям.

измов, проявляющееся склонностью к кровоточивости (геморрагический синдром или геморрагический диатез).

бразованию (тромботический синдром или тромбофилии).

е, когда замедление свертывания крови сочетается с его ускорением (тромбогеморрагический синдром).

Схема 12. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный) гемостаз.

Коллаген, соединительноЦитолиз (разрушение Тканевый тромбопластин тканные структуры эритроцитов, тромбоцитов, (III фактор свертывания).

клеток ткани).

Фактор Ускорение Виллебранда Тромбоциты X плазменного.

VII свертывания.

Са²⁺

Адгезия Агрегация (начальная)

Реакция освобождения 1-го порядка 3 + Xa + V + IV.

АДФ, адреналин, серотонин, 4 II IIa.

Ca²⁺, Mg²⁺, фибриноген, Усиление сосудистого.

спазма.

Агрегация обратимая.

Агрегация необратимая.

Реакция освобождения 2-го порядка Вязкий метаморфоз, ретракция, окончательное формирование белого тромбоцитарного тромба.