Причины смерти при ХЛ

Присоединение инфекции Дисфункция органов при наличии в них массивных лейкемических инфильтратов: ОПН, печеночная недостаточность, легочная и т. д.

При опухолевидном увеличении л/у — сдавление жизненно важных органов Осложнения стероидной, цитостатической терапии Парапротеинемические лейкозы Это заболевания, в основе которых лежит неопластическая пролиферация плазматических клеток, способных синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты (парапротеины). Все заболевания исходят из В-клеток, предшественников плазмоцитов. В зависимости от класса и типа синтезируемых и секретируемых парапротеинов выделяют следующие иммунохимические варианты: G-, A-, D-, E-миелому, миелому Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) и др. Клинические и морфологические проявления вариантов сходны. Обычно миелома протекает по алейкемическому варианту, но возможно и наличие в крови миеломных клеток.

Виды:

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого — Калера) Первичная макроглобулинемия Вальденстрема Болезнь тяжелых цепей Франклина Общие признаки парапротеинемических лейкозов.

• 1. амилоидоз (AL-амилоидоз)
• 2. парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) — парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
• 3. синдром повышенной вязкости крови — парапротеинемическая кома