Основания для постановки диагноза

Диагноз ставится на основании клинических и лабораторных признаков повышенного гемолиза. Имеет значение выявление морфологически изменений эритроцитов. Подтверждается диагноз данными электрофореза гемоглобина (при структурных Г.: S, С, D, Е и другие.), пробой на щелочную устойчивость эритроцитов (при подозрении на наличие гемоглобина F), на стабильность гемоглобинов (при подозрении на наличие нестабильных гемоглобинов).

Лечение

Лечение больных гемоглобинопатии в основном симптоматическое, причём выбор метода зависит от степени активности и стадии развития (криз, ремиссия) заболевания. Могут быть применены методы терапии наследственных гемолитических анемий, однако с поправками и дополнениями, обусловленными особенностями данной разновидности аномального гемоглобина (изменения в обмене железа, наличие у некоторых больных гемолитического синдрома с признаками гиперспленизма). При гемоглобинопатии в период криза необходим постельный режим, диета, богатая белками и витаминами; гемотрансфузии (предпочтительна эритроцитарная масса) назначают при концентрации гемоглобина ниже 8−9 г %.

Введение

в организм препаратов, связывающих и экскретирующих железо (десферал и другие.), целесообразно для профилактики гемосидероза.

Вопросы лечения гемолитических анемий, обусловленных нестабильными гемоглобинами, недостаточно изучены. Эффективны иногда стероидные гормоны. Показаниями к спленэктомии являются рефрактерность к обычным методам терапии, тяжёлое течение заболевания с выраженным гемолизом, признаки гиперспленизма и секвестрации эритроцитов преимущественно в селезёнке. В период ремиссии больные Гемоглобинопатии подлежат диспансерному наблюдению с санацией инфекционных очагов и своевременному лечению интеркуррентных инфекций. Наблюдение за больными должно быть усилено при беременности, в стрессовых ситуациях (хирургическая операция и другие.).

Прогноз зависит от вида гемоглобинопатии и клинического течения заболевания.