Приобретенные пороки сердца, их виды. 
Внутрисердечная гемодинамика при приобретенных пороках сердца. 
Механизм компенсации

Приобретенные клапанные пороки сердца.

1. Митральные пороки.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология. Митральный стеноз — почти всегда является следствием перенесенной ревматической лихорадки, так что практически у всех взрослых с этим пороком при аутопсии находят типичную ревматическую деформацию клапана. Другими, более редкими причинами могут являться: врожденный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия, кальцификация створок клапана, бактериальный эндокардит.

Морфология. Острое и рецидивирующее воспаление вызывает типичные патоморфологические проявления ревматического митрального стеноза. Они включают фиброзное уплотнение и кальцификацию створок клапана, сращение их по комиссурам (зонам соприкосновения створок), утолщение и укорочение.

Патофизиология. В норме в начале диастолы митральный клапан открывается, и кровь беспрепятственно течет из левого предсердия в левый желудочек. Градиент давления между двумя камерами практически отсутствует. При митральном стенозе, имеется препятствие току крови через клапан, которое затрудняет опорожнение левого предсердия и способствует развитию патологического градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. В результате этого, давление в левом предсердии превышает нормальное, благодаря чему кровь проталкивается через суженое отверстие. В результате резко возросшего сопротивления митрального клапана, заполнение левого желудочка нарушается, что приводит к уменьшению ударного объема и сердечного выброса. Высокое давление в левом предсердии при митральном стенозе предается на малый круг кровообращения, приводя к повышению давления в легочных венах и капиллярах. Повышение гидростатического давления в легочном русле может вызвать транссудацию плазмы в легочное интерстициальное пространство и альвеолы, вызывая симптомы застойной сердечной недостаточности. Хроническая перегрузка левого предсердия давлением при митральном стенозе приводит к увеличению его размера, растяжению волокон предсердной проводящей системы и, вследствие этого, к мерцанию предсердий. Мерцательная аритмия при митральном стенозе приводит к падению сердечного выброса из-за укорочения диастолы при высокой ЧСС. Относительный застой крови в дилятированом левом предсердии при митральном стенозе, особенно при наличии мерцательной аритмии, предрасполагает к тромбообразованию внутри предсердия. В результате возможны тромбоэмболии периферических артерий.

Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия.

Этиология. К наиболее частым причинам, вызывающим развитие недостаточности митрального клапана относятся: ишемическая болезнь сердца с дисфункцией папиллярных мышц; инфекционный эндокардит, гипертрофическая кардиомиопатия; дилатация (расширение) левого желудочка любой этиологии, патология фиброзного кольца митрального клапана (кальцификация, растяжение), пролябс (прогибание створок) митрального клапана.

Патофизиология. При митральной недостаточности имеется неполное смыкание створок во время систолы левого желудочка. Часть ударного объема попадает обратно в левое предсердие. В результате сердечный выброс в аорту меньше, чем общий выброс левого желудочка. При этом развивается увеличение объема крови и давления в левом предсердии и перегрузка объемом левого желудочка. С целью обеспечения нормального кровообращения и перекачивания дополнительного объема крови ударный объем левого желудочка должен увеличиться. При остро возникшей митральной недостаточности это реализуется по механизму Франка-Старлинга. То есть увеличение диастолического объема левого желудочка вызывает перерастяжение миофибрилл с увеличением силы сокращения и ударного объема в последующую систолу. При хронической митральной недостаточность происходит компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Повышение давления в левых отделах сердца ведет к легочной гипертензии и компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Конечный этап декомпенсации при митральной недостаточности — развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Пролапс митрального клапана. Пролапсом митрального клапана называется частое и обычно бессимптомное состояние, при котором створки митрального клапана во время систолы желудочков прогибаются внутрь левого предсердия; иногда это сопряжено с митральной регургитацией крови. Морфологической основой пролапса митрального клапана является удлинение створок клапана, особенно задней, что связано с частичным замещением плотного соединительнотканного матрикса — рыхлым. Кроме того, в более тяжелых случаях, возможны удлинение или разрыв хорд, растяжение фиброзного кольца. Клиническое течение пролапса митрального клапана большей частью благоприятное.

2. Аортальные пороки.

Аортальный стеноз.

Этиология. К наиболее частым причинам, вызывающим развитие стеноза аортального клапана относятся: системный атеросклероз; инфекционный эндокардит, острая ревматическая лихорадка.

Патофизиология. При аортальном стенозе имеется препятствие систолическому кровотоку через аортальный клапан. Когда площадь просвета уменьшается более чем на 50% от нормальной, для проталкивания крови в аорту требуется значительное повышение давления в левом желудочке. При далеко зашедшем пороке градиент давления между левым желудочком и аортой может составлять 100 мм рт. ст. и более. С течением времени в ответ на высокое систолическое давление, которое он должен поддерживать, развивается гипертрофия левого желудочка. В результате повышается диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к компенсаторной гипертрофии левого предсердия. По мере прогрессирования стеноза, вследствие перегрузки давлением, развивается дилятация левого желудочка, что приводит к увеличению конечного диастолического объема в левом желудочке, значительному повышению давления в левом предсердии и легочных венах, что вызывает альвеолярный отек легких и застойную сердечную недостаточность.

Аортальная недостаточность.

Этиология. К наиболее частым причинам, вызывающим развитие недостаточности аортального клапана относятся: ревматическое повреждение створок клапанов, инфекционный эндокардит; расширение корня аорты вследствие аневризмы, сифилитического мезаортита (воспаления средней оболочки стенки аорты).

Патофизиология. Недостаточность клапана аорты — порок, при котором полулунные клапаны в диастолу желудочков не закрывают полностью аортальное отверстие, способствуя регургитации крови из аорты в левый желудочек. Поэтому при каждом сокращении левый желудочек должен помимо нормального тока крови, притекающего из левого предсердия, перекачивать и объем регургитации. Гемодинамическая компенсация при этом основана на механизме Франка-Старлинга, благодаря которому увеличивается ударный объем. Компенсаторной реакцией в ответ на перегрузку левого желудочка объемом будет его гипертрофия с последующим переходом в дилятацию, что определяет часто длительное бессимптомное течение заболевания. Тем не менее, прогрессирующая дилятация нарушает систолическую функцию миокарда, что ведет к дельнейшему снижению сердечного выброса и повышению давления в малом круге приводя к застойной сердечной недостоточности.

3. Трикуспидальные пороки.

Трикуспидальный стеноз. Трикуспидальный стеноз обычно имеет ревматическое происхождение. Встречается редко. Вследствие наличия препятствия на пути кровотока в диастолу желудочков, резко возрастает давление в правом предсердии, что влечет за собой возникновение гипертензии — венозного застоя в системе полых вен. Правое предсердие, функционально неспособное к гипертрофии, подвергается дилятации, что усугубляет явления сердечной недостаточности.

Трикуспидальная недостаточность. Порок, характеризующийся неполным смыканием створок правого атриовентрикулярного отверстия. Чаще бывает функциональной, а не органической природы, развиваясь при увеличении правого желудочка при его перегрузке давлением или объемом. Во время сокращения правого желудочка, часть крови возвращается в правое предсердие, в которое одновременно вливается обычное количество крови из полых вен. Процесс компенсации порока правым предсердием очень ограничен, поэтому в большом круге кровообращения достаточно быстро развивается венозный застой.

4. Пороки клапана легочной артерии.

Стеноз устья легочной артерии. Причиной стеноза клапана легочной артерии наиболее часто является врожденная деформация клапана. Препятствие кровотоку создает перегрузку давлением правого желудочка, что влечет за собой компенсаторное увеличение давления в правом предсердии. Развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

Недостаточность клапана легочной артерии. Недостаточность клапана легочной артерии часто возникает на фоне легочной гипертензии вследствие расширения легочной артерии и дилятации клапанного фиброзного кольца. Основным нарушением гемодинамики становится обратный кровоток через клапан в момент диастолы правого предсердия.