Синдром Мориака. 
Визуальная диагностика при гипоталамо-гипофизарном ожирении

Синдром Мориака — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году.

Как правило, у ребенка задержаны рост и половое созревание, есть перераспределение подкожной жировой клетчатки по кушингоидному типу, увеличение печени. Этот синдром был описан давно (1930), но его патогенез до сих пор не установлен. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются в связи с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функций гипофиза.

Синдром Мориака развивается при длительном использовании у детей неадекватно подобранных доз инсулина или плохо очищенных его препаратов (особенно при лечении детей раннего возраста), а также систематическое введение инсулина в места липодистрофий. С внедрением в клиническую практику высокоочищенных и монокомпонентных препаратов инсулина частота Мориака синдром сократилась до единичных наблюдений.

Постоянный недостаток инсулина приводит к нарушению всех видов обмена веществ, в первую очередь углеводного обмена. Усиливается распад гликогена в печени, развиваются жировая дистрофия печени, гепатомегалия, в крови увеличивается содержание недоокисленных промежуточных продуктов жирового обмена, повышается концентрация кетоновых тел, которые появляются в моче, усиливается синтез холестерина, в крови увеличивается концентрация b-липопротеинов и свободных жирных кислот. Жировая дистрофия печени при Мориака синдроме связана также с нарушением внешнесекреторной функции поджелудочной железы и изменением активности липазы, диастазы, в меньшей степени — трипсина панкреатического сока.

Хронический недостаток инсулина в организме вызывает повышение активности контринсулярных гормонов: кортизола, глюкагона, катехоламинов, на начальных стадиях развития Мориака синдрома соматотропного гормона. Повышенный синтез глюкокортикоидов надпочечниками ведет к усилению процессов глюконеогенеза. Происходит повышенный распад альбуминов в печени, что подтверждается гиперпротеинемией и диспротеинемией: снижением относительного содержания сывороточных альбуминов и повышением содержания a1- и a2-глобулинов. В тканях усиливается катаболизм белков, из костей выводятся соли кальция и фосфора, что ведет к остеопорозу, частичной атрофии мышц. Имеются данные о недостаточном всасывании в кишечнике при Мориака синдроме витаминов, А и D, что может также вызывать отставание в росте и остеопороз.

Синдром Мориака клинически проявляется комплексом симптомов, одинаковых у всех больных и повторяющихся с удивительным однообразием: все дети с Мориака синдромом похожи друг на друга.

Внешний вид больных имеет характерные особенности: отставание в росте от сверстников на 4—25 см с признаками запоздалой оссификации; ожирение с отложением избыточной жировой ткани в подкожной клетчатке, в основном на лице (лунообразное лицо), животе, в области груди и бедер, плечевого пояса и над VII шейным позвонком, что создает впечатление широких плеч и короткой шеи. Проксимальные отделы верхних и нижних конечностей по сравнению с туловищем представляются худыми. У многих детей наблюдают фолликулит кожи плеч и бедер (особенно при кетозе), сопровождающийся кожным зудом. Нередко отмечаются избыточное оволосение (гипертрихоз) на спине, верхних и нижних конечностях, а также стрии на бедрах и плечах.

У больных, достигших препубертатного и пубертатного возраста, наблюдается половой инфантилизм (задержка появления вторичных половых признаков или их полное отсутствие). Увеличенная печень имеет плотную консистенцию, гладкую поверхность при пальпации, как правило, безболезненна. У абсолютного большинства детей с Мориака синдромом часто развиваются гипогликемические состояния и кетоз, о котором свидетельствуют запах ацетона изо рта, гиперкетонемия, ацетонурия.