Лечение. 
Геморрагические диатезы

Первоочередная задача — заместительная терапия гемопрепаратами. К сожалению, могут быть осложнения:

• * перенос инфекции (ВИЧ, гепатит В, С);
• * пирогенные и аллергические реакции;
• * (!) образование ингибитора к необходимому фактору свертывания;
• * перенос невирусных патогенов (т.н. прионов — трансмиссионные спонгиформные энцефалопатии: болезнь Крейтцфельда-Якоба (CJD), ее новый вариант (NVCJD), бычий спонгиформный энцефалит (БСЭ)).

Осложнения, связанные с лечением гемофилии.

Осложнение

I поколение: криопреципитат и СЗП.

II поколение: концентраты низкой и средней степени чистоты.

III поколение: плазматические факторы высокой степени чистоты, рекомбинантные факторы Перенос вирусов Объемная перегрузка Аллергические реакции Образование ингибитора Гемолиз Тромбоз Иммунная агрессия Фактор VIII: есть рекомбинантный и моноклональный очищенный, растворы не содержат ВИЧ и гепатита. Нет рекомбинантного IX фактора, но есть моноклональный очищенный.

Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов Клиническая активность Легкие кровоизлияния в суставы или мягкие ткани.

• 20 ед/кг 1 раз в сутки
• 40 ед/кг 1 раз в сутки

Тяжелые кровоизлияния в суставы или мягкие ткани.

• 40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч
• 80 ед/кг 1 раз, затем по 40 ед каждые 12 ч

«Compartment"-синдром.

• 40 ед/кг 1 раз, затем по 20 ед каждые 12 ч до разрешения
• 80 ед/кг 1 раз, затем по 40 ед каждые 12 ч до разрешения

Рваная рана со швами.

• 20 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов
• 40 ед/кг 1 раз при наложении швов, затем через день до снятия швов

Чистка и пломбирование зубов.

• 20 ед/кг 1 раз в день и т. д.
• 40 ед/кг 1 раз в день и т. д.

Период полураспада.

• 12 часов
• 24 часа

Новый препарат — десмопрессин: 0,4 мкг/кг увеличивает концентрацию VIII фактора на 300−400% через 300 мин.

Ингибитор VIII фактора — образование нейтрализующих IgG к VIII фактору — на фоне лечения примерно у 15% больных с тяжелой гемофилией, А и у 4% - с гемофилией В. Уровень ингибитора определяется по уровню VIII фактора, оставшегося в нормальной плазме после 2 часов инкубации с плазмой больного, и измеряется в единицах Бетезды (ЕБ). Низкий титр ингибитора — 10 ЕБ (может быть преодолен повышением количества вводимого фактора). Если более 40 (высокий) — существуют различные протоколы лечения (эффективность достижения гемостаза до 95%).

Препарат протромбинового комплекса (ППСБ).

Активированный протромбиновый комплекс (АППСБ).

2 препарата: аутоплекс и фейба (активация по внешнему пути).

Болезнь Рандю-Ослера — наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Характеризуется очаговым истончением сосудистой стенки из-за недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем коллагена.

геморрагический диатез патогенез тромбоцитарный.