Дифференциальный диагноз. 
Болезни сердца

Проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом устья аорты.

При ГКМП также как и у больных ИБС с постинфарктным кардиосклерозом могут выявляться широкие глубокие зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6. Разграничить эти заболевания может ЭхоКГ, позволяющее зарегистрировать типичные для ГКМП изменения сердца (см. выше).

При стенозе клапанов устья аорты, также как и при обструктивной форме ГКМП, выслушивается систолический шум типа изгнания. Однако при клапанном пороке систолический шум проводится на подключичные и сонные артерии. При ГКМП этого нет. Кроме того, пробы, вызывающие уменьшение притока крови к левому желудочку (проба Вальсальвы с вдохом и натуживанием, прием нитроглицерина) снижают интенсивность систолического шума при клапанном стенозе устья аорты, тогда как при ГКМП в связи с увеличением степени обструкции выходного тракта желудочка — усиливаются.

План обследования.

• · Общий анализ крови.
• · ЭКГ.
• · Холтеровское мониторирование ЭКГ.
• · ЭхоКГ.
• · Рентгенография легких и сердца.
• · Сканирование сердца с использованием изотопа таллия.

Лечение.

Лечение больных с ГКМП носит симптоматический характер и направлено в первую очередь на профилактику внезапной смерти и развития хронической недостаточности кровообращения.

Пациенты без отягощенного семейного анамнеза, у которых есть симптомы легкой формы ГКМП без декомпенсации кровообращения, аритмий, выявляемых длительной записью ЭКГ при помощи системы Холтера, не нуждаются в лечении. Они должны находиться под наблюдением с систематическим повторением холтеровского мониторинга и ЭхоКГ.

Бета-адреноблокаторы обладают свойством расслаблять миокард, расширять полость левого желудочка, что в большинстве случаев значительно смягчает клинические проявления ГКМП. Неселективные бета-адреноблокаторы, не обладающие собственной симпатомиметической активностью, предпочтительнее селективных. Обычно применяют пропранолол (обзидан, индерал — таблетки по 10 и 40 мг) в больших дозах — до 300−400 мг в сутки. Лечение лучше начинать с малых, постепенно повышающихся доз, учитывая вероятность индивидуальной непереносимости препарата.

При выявлении нарушений ритма вместе с пропранололом назначают универсальный антиаритмический препарат амиодарон (кордарон — таблетки по 200 мг). В первые 5−6 дней дают 600 мг в сутки, затем дозу постепенно снижают, а при появлении аритмии вновь увеличивают.

Больным, у которых бета-адреноблокаторы по каким-либо причинам не дают желательного эффекта, можно назначать блокатор кальциевых каналов верапамил (изоптин, финоптин — таблетки по 40 мг) максимально до 2−3 таблеток 3−4 раза в день с учетом индивидуальной переносимости препарата. Так как известны случаи внезапной смерти больных, получающих верапамил, начинать лечение этим препаратом следует с малых доз и обязательно в условиях стационара. Верапамил нельзя назначать вместе с амиодораном.

Больным нежелательно давать препараты, обладающие свойствами периферических вазодилататоров, снижающих венозный возврат — преднагрузку сердца. В первую очередь это нитраты и молсидомин. Противопоказаны мощные быстродействующие мочегонные препараты (лазикс, фуросемид, урегит). Вызываемое ими быстрое уменьшение объема циркулирующей крови также может привести к уменьшению диастолического наполнения левого желудочка, увеличению опасности его острой обструкции.

Миоэктомия — наиболее распространенный вид хирургического лечения больных обструктивной формой ГКМП. У больных с кальцификацией митрального клапана, выраженной митральной регургитацией можно выполнить операцию протезирования митрального клапана в сочетании с удалением сосочковых мышц.

Прогноз.

Прогноз у больных с необструктивной формой ГКМП благоприятный. При обструктивной форме заболевания прогноз относительно неблагоприятный, так как всегда есть риск внезапной смерти от острой обструкции левого желудочка.