Классификация парапротеинемических гемобластозов

Множественная миелома (миеломная болезнь). Субстрат опухоли состоит из плазматических клеток. Опухоль продуцирует несколько разновидностей парапротеинов, в зависимости от этого множественную миелому подразделяют на несколько иммунохимических вариантов.

Макроглобулинемия Вальдстрема. Субстрат опухоли представлен лимфоцитами, плазматическими клетками и их созревающими формами. Клетки опухоли синтезируют иммуноглобулины М.

Болезнь тяжелых цепей (БТЦ). Опухоль состоит из лимфоцитов и плазматических клеток разной степени зрелости со значительной примесью эозинофилов и ретикулярных клеток стромы костного мозга. Клетки опухоли образуют фрагменты H-цепей различных классов иммуноглобулинов. В зависимости от этого различают 4 разновидности БТЦ: г (G), б (A), м (M), д (D) — по названию Н-цепей соответствующего класса иммуноглобулинов.

Доброкачественные парапротеинемии. В этих случаях парапротеин обнаруживается в крови практически здоровых людей.

Множественная миелома:

Множественная миелома — опухоль кроветворной ткани, субстратом которой являются плазматические клетки.

Вся масса плазматических клеток при множественной миеломе есть потомство только одной клетки — предшественницы, которая подверглась опухолевой трансформации, но сохранила способность к размножению и продукции парапротеина (или параиммуноглобулина G).

Иммунохимические варианты — это варианты множественной миеломы в зависимости от класса и типа секретируемых параиммуноглобулинов. Чаще всего (приблизительно 1:1000) образуются только L-цепи без H-цепей. Данный иммунохимический вариант называется миеломой Бенс-Джонса или болезнью легких цепей.