Первичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) печени встречается у представителей всех рас. По неясным причинам этим заболеванием страдают преимущественно женщины, причем 90% в возрасте старше 40 лет. Жалобы больных могут быть многообразными. Частыми жалобами больных являются утомляемость и зуд. Симптомы, указывающие на поражение печени, включают в себя гепатомегалию и спленомегалию, а также гиперпигментацию и ксантелазмы. Резко выраженная желтуха встречается редко. Важное место в клинической картине занимают внепеченочные проявления (поражения суставов, синдром Шегрена, изменения кожи), которые могут вызвать подозрения на коллагеноз.

Лабораторные исследования вносят существенный вклад в установление диагноза при подозрении на ПБЦ. Часто встречается постоянное повышение активности ферментов холестаза (ЩФ, ГГТФ), увеличение содержания холестерина, повышение уровня IgM и гамма-глобулинов, хотя они неспецифичны. Отмечается повышение СОЭ, а также увеличение концентрации IgM, но пограничное или умеренное повышение показателей активности трансаминаз в сыворотке крови.

Специфичным для ПБЦ считается определение в крови антимитохондриальных антител (АМА). Был разработан тест ELISA против компонентов М2-комплекса. Чувствительность теста в диагностике ПБЦ составляет 98%. специфичность — 96%. Это означает, что менее 5% больных с ПБЦ не имеют антимитохондриальных антител [8].

АМА включают в себя 9 подтипов (анти-М1 — анти-М9). С первичным билиарным циррозом наиболее часто ассоциированы 4 подтипа АМА [4]. Наряду с антителами анти-М2 встречаются, в большинстве случаев вместе, антитела анти-М9, анти-М4 и анти-М8, которые реагируют с различными эпитопами мембраны митохондрий. Существует связь между профилем АМА и прогнозом заболевания.

У больных с типами анти-М9 или анти-М2 обычно наблюдается доброкачественное течение ПБЦ без прогрессирования морфологических изменений до III — IV стадии. Прогрессирующее течение заболевания отмечается у больных с анти-М4 и анти-М8. Таким образом, с помощью профиля АМА можно идентифицировать неактивные и прогрессирующие формы ПБЦ.