Клинические формы нейросифилиса

Асимптомный нейросифилис

При асимптомном варианте имеются изменения в сыворотке и цереброспинальной жидкости, указывающие на наличие сифилиса. Частота асимптомной формы до начала применения антибиотиков и в настоящее время примерно одинакова и составляет 30% от всех случаев сифилиса. Диагноз асимптомного нейросифлиса устанавливают лишь на основании изменений в цереброспинальной жидкости, и точные статистические данные относительно этой формы могут быть получены только при исследовании жидкости у всех больных сифилисом.

Патологические изменения, характеризующие асимптомный нейросифилис, не найдены. Преобладение асимптомных форм в общей структуре заболеваемости сифилисом зависит, в частности от длительности процесса. При этом нарастание числа случаев в первые 2 года болезни сменяется их снижением, происходящим по двум причинам: выздоровление с нормализацией цереброспинальной жидкости или трансформация в манифестную форму нейросифилиса.

Сифилитический менингит. При поражении мозговых оболочек развивается клиника острого или подострого менингита, нередко с вовлечением черепных нервов. В ряде случаев имеется очаговая симптоматика, обусловленная сифилитическим артериитом. Период от момента заражения до появления менингеальных симптомов составляет несколько месяцев или лет, в среднем 1 год. В 10% случаев менингит сочетается с кожными проявлениями вторичного сифилиса.

В патогенезе заболевания имеют значение три механизма: 1) повышение ВЧД и гидроцефалия в результате нарушения оттока цереброспинальной жидкости; 2) непосредственное повреждение черепных нервов; 3) образование инфарктов в веществе мозга, обусловленных тромбозом мелких сосудов. Менингеальные симптомы проходят, как правило, без лечения, симптомы же поражения черепных нервов сохраняются долгое время. Необходимость терапии в этот период обусловлена стремлением предотвратить развитие прогрессивного паралича или спинной сухотки.

Менинговаскулярный сифилис. Сифилитический эндартериит может служить причиной инфарктов в головном и спинном мозге. Отмечается постепенное, в течение нескольких дней нарастание очаговой симптоматики. Ей может предшествовать период (недели, месяцы), характеризующийся изменениями личности, наличием длительной головной боли. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Симптомы заболевания появляются обычно через 5−30 лет от момента заражения, однако этот период может быть короче, если васкулярный нейросифилис сочетается с синдромом приобретенного иммунодефицита.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном сифилисе носит характер миелопатии. Течение, как правило, прогрессирующее. Возможно развитие поперечного миелита. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет специфические для сифилиса изменения.

Специфическое противосифилитическое лечение вызывает обратное развитие симптомов менингомиелита. Изменения, обусловленные инфарктами в спинном мозге, сохраняются и приводят к инвалидизации.

Гумма. Это сифилитическая бессосудистая гранулема, которая образует хорошо отграниченный от окружающей мозговой ткани очаг повреждения. Связанная с твердой оболочкой головного мозга гранулема, по существу, является локализованной формой менингита. Клиническая картина повторяет опухоль мозга. Широкое использование КТ показало, что гуммы встречаются гораздо чаще, чем можно предположить по клиническим данным.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Клиническая картина складывается из пронзающих болей, прогрессирующей атаксии, снижения или полного выпадения глубоких видов чувствительности, утраты сухожильных рефлексов, нарушения функции тазовых органов.

Воспалительные изменения мягкой мозговой оболочки локализуются в основном на задней поверхности спинного мозга и распространяется на интраспинальную порцию задних корешков. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга (тонкий пучок — пучок Голля). Вовлечение задних корешков в шейном отделе наблюдается редко. Возможно поражение зрительных, слуховых и других черепных нервов.

Кардинальные признаки спинной сухотки — утрата коленных и ахилловых рефлексов, расстройство вибрационной и мышечно-суставной чувствительности в ногах с положительным симптомом Ромберга. У 94% больных наблюдается анизокория, изменение формы зрачков, вялость зрачковых реакций на свет. В 48% случаев выявляется симптом Аргайла-Робертсона с утратой реакций зрачков на свет и сохранением на аккомодацию и конвергенцию.

Возможны нарушения и поверхностной чувствительности, трофические изменения в виде сустава Шарко. В настоящее время, как правило, встречается только абортивная форма табеса.

Прогрессивный паралич (генерализованный паралич душевнобольных, сифилитический менингоэнцефалит). Заболевание протекает хронически. Мягкие мозговые оболочки мутны, утолщены, сращены с поверхностью головного мозга. Извилины атрофичны, борозды расширены и заполнены цереброспинальной жидкостью. Желудочки расширены, их стенки покрыты грануляциями (гранулярный эпендиматит).

Проявления прогрессивного паралича многообразны. Основу клиники составляет деменция с нарастающем нарушением критики и эмоциональной лабильностью. В финале — нарастающая слабость рук и ног (отсюда «прогрессивный паралич душевнобольных» — paralysis progressiva allienonun), возможны эпилептические припадки. Нелеченый прогрессивный паралич приводит к смерти больных в течение 3−5 лет. Эффективность пенициллина зависит от характера и объема имеющихся к началу лечения изменений в нервной ткани.

Врожденный сифилис. Спирохеты попадают в организм плода в период с IV по VII месяцы беременности. Чем больше времени прошло с момента инфицирования матери до беременности, тем меньше вероятность внутриутробного инфицирования. В настоящее время в связи с ранним выявлением и лечением сифилиса у взрослых врожденные формы поражения нервной системы встречаются очень редко.

Врожденные формы сифилиса сходны с клиническими формами, описанными у взрослых, за исключением спинной сухотки, которая у детей не наблюдается.

Дополнительными признаками врожденного нейросифилиса являются гидроцефалия и триада Гетчинсона (интерстициальный кератит, деформация зубов и глухота), однако полная триада встречается редко. Пенициллинотерапию проводят так же, как у взрослых. Лечение приводит к остановке инфекционного процесса, а имеющиеся к тому моменту патологические изменения и неврологическая симптоматика сохраняются.

Серологическая диагностика. Диагностика активного нейросифилиса, манифестного или асимптомного, базируется на результатах исследования цереброспинальной жидкости. При активном инфекционном процессе в жидкости обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (200−300 клеток в 1 мм) с небольшим количеством плазматических клеток, увеличение содержания белка и в-глобулинов. Отражением иммунного ответа организма служит появление в цереброспинальной жидкости олигоклональных антител и повышение содержания IgG. Уходящая в прошлое реакция Ланге с коллоидным золотом отражает, как выяснилось, гипергаммаглобулинрахию.

Серологические реакции на сифилис делятся на две группы. В первую входит реакция Вассермана и ряд других, демонстрирующих наличие антител к липидному антигену. Ко второй группе относятся высокоспецифичные реакции исходом. Энцефалиты имеют подострое или хроническое течение. При ЦМВИ возможно развитие полиневропатий.

Диагностика. Диагноз основывается на выделении цитомегаловируса из цереброспинальной жидкости, мочи, крови, биоптатов печеночной ткани или аутопсийного материала, а также на выявлении антител против цитомегаловируса класса IgM при рождении (в пуповичной крови). Предположительный диагноз возможен при обнаружении типичных цитомегалических клеток в окрашенных препаратах мочевого осадка или слюны. Врожденная ЦМВИ должна быть заподозрена у детей с микроцефалией, у которых при краниографии и КТ черепа отмечаются перивентрикулярные кальцификаты, однако последний признак не является специфическим и может наблюдаться при токсоплазмозе. Пренатальная диагностика возможна при выделении цитомегаловируса из амниотической жидкости.

Лечение. Ацикловир неэффективен при лечении врожденной инфекции у новорожденных. В ряде случаев отмечено его лечебное действие при ЦМВИ у взрослых. Если установлено поражение плода, следует обсудить вопрос о прерывании беременности.