Симптоматика тромбоцитопатии. 
Симптоматика тромбоцитопатии

Тромбоцитопатия-нарушения гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Наследственные, то есть существующие с рождения человека и возникшие в результате генетических особенностей, унаследованных от родителей или возникших в результате новой мутации в генетическом аппарате самого индивидуума. Классификация наследственных тромбоцитопатий основывается на типе дисфункции, служащей причиной дефекта (дефекты адгезии, агрегации, активации и др.). Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют группы заболеваний, протекающих со снижением уровня тромбоцитов Приобретенные, то есть возникшие в результате патологических процессов в организме, затрагивающих сами тромбоциты или других участников гемостаза. К приобретенным тромбоцитопатиям могут приводить такие заболевания как почечная недостаточность, осложненная уремией, цирроз печени; глубокий дефицит витамина В-12, цинга; некоторые гематологические заболевания; прием лекарственных препаратов. Тромбоцитопатии, связанные с приемом лекарственных препаратов встречаются достаточно часто. Среди наиболее распространенных лекарственных причин нарушения функции тромбоцитов нестероидные противовоспалительные средства, в особенности ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен (бруфен); некоторые антибиотики и антимикробные препарататы (из группы пенициллинов — метициллин, ампициллин и др., нитрофураны); адреноблокаторы (пропранолол, фентоламин); антигистаминные препараты, блокаторы кальциевых каналов; антидепрессанты и др. Следует помнить, что у пациентов с существующими нарушениями в системе гемостаза даже однократный прием аспирина или ибупрофена может вызвать резкое усиление кровоточивости.

• * Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий
• * Аспирин вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез простаг-ландинов, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3−7 сут)
• * Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата
• * Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII. Генетические аспекты
• * ГлянцманнаНегели болезнь, тип, А (*273 800, 17q21.1-q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, р или 90. Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина 11Ь/1Па. Синонимы: тром-бастения Глянцманна-Негели, недостаточность гликопротеинов Hb-IIIa тромбоцитов
• * Глянцманна-Негели болезнь, тип В (* 1734 70, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, R). Клинически: неонатальная аллоим-мунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический диатез. Лабораторно: недостаточность гликопротеина Ша тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов

* Геморрагический синдром. Проявляется внутренними и внешними кровотечениями, а также кровоизлияниями в различные органы, ткани, кожу, слизистые оболочки.

Различные расстройства микрогемоциркуляции: изменения объёма и скорости кровотока в сосудах микроциркуляторного русла, турбулентный его характер и др. Это нередко ведёт к нарушениям обмена веществ в тканях (в связи с развитием капилляротрофической недостаточности), различным дистрофиям, эрозиям и изъязвлениям.

Значительные изменения функциональных свойств тромбоцитов (адгезивного, агрегационного, прокоагуляционного).

Дефекты гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме серых тромбоцитов), нарушение высвобождения их содержимого. тромбоцитопатия гемостаз заболевание мегакариоцит Отклонения от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов Для исследования функции тромбоцитов и постановки диагноза тромбоцитопатии проводится углублённое исследование системы гемостаза и, в частности, агрегационных свойств тромбоцитов различными методами. Наиболее часто в клинической практике для исследования функций тромбоцитов применяются следующие лабораторные анализы:

• 1. Время кровотечения;
• 2. Время свёртывания;
• 3. Спонтанная и индуцированная агрегация тромбоцитов (с АДФ, коллагеном, арахидоновой кислотой, адреналином);
• 4. Количественное определение фактора Виллебранда;
• 5. Определение активности фактора Виллебранда;
• 6. Количественное определение фактора VIII;
• 7. Исследование активности фактора VIII;
• 8. Исследование уровня гликопротеидов lb/IX и IIb/IIIа;
• 9. Определение содержимого гранул; 1
• 10. Электронная микроскопия при подозрении на дефекты гранул тромбоцитов;

Лечение тромбоцитопоатий: лечение вторичных 9приобретенных) форм нарушений функций тромбоцитов заключается в лечении основного заболевания или в прекращении действия причинного фактора.