Нарушения ритма сердца у новорожденного

Ритм сердца обеспечивается проводниковым миокардом. Клетки проводящей системы обнаруживаются уже у 28−30 дневного эмбриона. Полностью сформировывается система к 6−8 неделям. Отклонения в развитии проводникового миокарда представлены добавочными проводниковыми путями. Наличие дополнительных проводящих путей в миокарде считают пороком развития атриовентрикулярных фиброзных колец. Ведущими механизмами развития нарушений ритма служат изменения нейровегетативной регуляции сердечной деятельности и электрическая нестабильность миокарда. Кроме того, в генезе аритмий играют роль органические поражения сердца, персистирование фетальных коммуникаций, пороки сердца, кардиомиопатии, аномалии развития проводящей системы сердца.

Фетальные аритмии диагностируют при мониторном наблюдении за плодом у 1,2−1,3% беременных. Потенциально опасны они лишь в 20% случаев. Ассоциируются фетальные аритмии чаще всего с плацентарной недостаточностью и гипоксией плода. С высокой частотой их диагностируют при водянке плода, пороках сердца, миокардитах (внутриутробные инфекции), при множественных ВПР. Примерно 90% фетальных аритмий исчезают в первые недели жизни и не являются признаками тяжелой сердечной патологии. Для лечения фетальных аритмий чаще всего используют дигоксин, он хорошо проникает через плаценту. Одновременно с дигоксином или в виде монотерапии можно использовать анаприлин, он проникает через плаценту путем простой диффузии, но период его полувыведения значительно продолжительнее у плода, нежели у матери. Поэтому повторные введения опасны. Может использоваться так же изоптин, препарат хуже проникает через плаценту и поэтому его, как правило, комбинируют с дигоксином.

У новорожденных нарушения ритма встречаются чаще на фоне органической патологии сердца, что делает их более злокачественными по течению и более устойчивыми к проводимой терапии. При отсутствии органического поражения сердца чаще всего отмечается синусовая тахикардия, экстрасистолия. Из тяжелых нарушений ритма у новорожденных наблюдается пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, полная АВ-блокада, синдром слабости синусового узла.

Пароксизмальная тахикардия (ПТ) В патогенезе пароксизмальной тахикардии (ПТ) у новорожденного играют роль многие факторы — перинатальная патология, незрелость, гипертензионно-гидроцефальный синдром, аномалии строения проводникового миокарда. ПТ может возникнуть внутриутробно, при этом отмечаются изменения «поведения» плода — усиление или ослабление шевелений, ЧСС при этом 220 уд/мин и более. Продолжительность периодов тахикардии у плода варьирует от 30 сек до нескольких недель. Частые и длительные приступы сопровождаются возникновением сердечной недостаточности и могут быть причиной внутриутробной гибели плода.

Пароксизмы тахикардии у новорожденных могут возникать на фоне провоцирующих факторов: плача, кормления, повышения или понижения температуры. При ПТ число сердечных сокращений составляет от 250 до 300 уд./мин. Во время длительного пароксизма возникает снижение ударного объема, увеличение периферического сопротивления, нарушение регионарного кровотока. Часто развивается сердечная недостаточность. Если ПТ возникает на фоне органической патологии сердца, даже кратковременные приступы могут привести к недостаточности кровообращения. Очень важно провести дифференциальный диагноз с непароксизмальной тахикардией.

Критерии дифференциального диагноза:

• 1. Приступ пароксизмальной тахикардии сопровождается резким нарушением состояния ребенка: отмечается беспокойство, отказ от еды, многократная рвота, резкая потливость, задержка мочеиспускания. При непароксизмальной тахикардии самочувствие не страдает.
• 2. ЧСС при ПТ 250−300 уд/мин, при непароксизмальной 180−250 уд/мин.
• 3. При аускультации у детей с ПТ тоны ритмичные, при непароксизмальной — аритмия, обусловленная различной степенью АВ-проведения.

Если установлена непароксизмальная тахикардия, экстренные мероприятия не показаны. При ПТ необходимо срочно купировать приступ:

• — раздражение n. vagus: холод на лицо и грудную клетку; закрыть рот, надавливая на нижнюю челюсть; у новорожденных детей не допускается надавливание на глазные яблоки (опасность травматизации) и каротидный синус (опасность падения давления).
• — аденозин 0,05мг/кг каждые 2 минуты до максимальной дозы 0,25мг/кг. Вводить только под контролем ЭКГ. Период полувыведения 10−30 секунд. Эффективность 80−90%. Осторожно: препарат может вызвать бронхоспазм, апное. Частота возникновения рецидивов достигает 30%.
• — быстрая дигитализация.
• — пропафенон (ритмонорм): 0,5−1-(2) мг/кг в/венно медленно на одно введение. Небольшие дозы по 0,2мг/кг вводятся с интервалом 5−10 минут до стабилизации гемодинамики (максимальная доза 2мг/кг). Если эффект достигнут, то можно назначить длительную инфузию со скоростью 2−4мкг/кгмин. Осторожно: препарат обладает отрицательным инотропным эффектом! Необходим эхокардиографический контроль!
• — верапамил (изоптин) — желательно не применять на первом году жизни (опасность асистолии). В/венно медленно 0,1−0,3мг/кг. После введения каждых 0,1мг/кг необходимо ожидать 3 минуты (отсроченный ответ). Одновременный ЭКГ-мониторинг, при урежении ЧСС на 10−20% введение верапамила немедленно прервать (если инфузию верапамила продолжать до восстановления синусового ритма, то очень велика опасность развития асистолии).
• — -блокаторы: пропранолол 0,1мг/кг в течение 10−15 минут.
• — последующая терапия: длительная дигитализация.

При ПТ в качестве фоновой терапии назначается фенибут или финлепсин в дозе 5 мг/кг.

Лечение противоаритмическими препаратами проводится на фоне нейрометаболических препаратов, препаратов, улучшающих микроциркуляцию. На длительное время назначается финлепсин 10−15мг/кг.

Синдром слабости синусового узла (СССУ) Отмечается у детей с неблагоприятным перинатальным анамнезом, внутриутробными инфекциями. Выделяют 4 варианта ЭКГ признаков:

• — синусовая брадикардия (ЧСС у новорожденных < 120 уд/мин). Замедление АВ-проведения до АВ-блокады I ст.
• — синоаурикулярные блокады, эпизоды остановки СУ с выскальзывающими комплексами и ритмами, АВ-блокады различных степеней.
• — синдром тахи-брадикардии.
• — ригидная брадикардия, постоянная форма мерцательной аритмии.

Экстрасистолы могут отмечаться при всех вариантах СССУ. У новорожденных чаще встречаются первые 2 варианта. Клиническая картина может проявляться в виде приступов слабости, вялости.

Лечение: нейрометаболические препараты, кардиотрофные, антиоксиданты, препараты, улучшающие сосудистый тонус и микроциркуляцию. Курс лечения 1−2 мес.

Мерцательная аритмия (МА) Может возникнуть внутриутробно, после рождения она может регистрироваться у этих детей в 30% случаев, в 45% случаев сочетается с водянкой плода, может служить причиной внутриутробной смерти плода. Чаще всего возникает на фоне ВПС (транспозиция магистральных сосудов, ДМПП, тетрада Фалло, АВ-коммуникации, аномальный дренаж легочных вен, аномалия эпителия). При этом чаще регистрируется трепетание предсердий (предсердный ритм 250−300 в мин). МА может быть пароксизмальной и хронической. По числу сокращений желудочков выделяют тахи- (> 100 сокращений в минуту), нормо- (от 60 до 100 сокращений в минуту) и брадиаритмическую (< 60 сокращений в минуту) формы МА. При МА очень высока частота осложнений — СН, тромбоэмболии, аритмогенная дисфункция миокарда. Клинические проявления МА: выраженное беспокойство, отказ от еды, бледность кожных покровов, тахипное, цианоз носогубного треугольника.

Схема лечения мерцательной аритмии:

• — быстрая дигитализация;
• — пропраналол 0,01−0,1 мг/кг в/в медленно;
• — изоптин 0,1−0,3 мг/кг в/в.

При нормои брадиаритмической формах МА показаны только мембраностабилизирующие, нейрометаболические и антиоксидантные препараты.

Брадиаритмии у новорожденных встречаются очень редко и почти всегда носят вторичный характер, возникая на фоне тяжелого поражения ЦНС. Брадикардия у новорожденных часто сочетается с апноэ, в связи с этим показано введение ксантинов. Необходимо так же корригировать гипокальциемию и гиперкалиемию.

Полная АВ-блокада (ПАВБ) Встречается с частотой 1: 20 000 новорожденных и нередко может быть выявлена внутриутробно. Она может быть связана с дефектом развития АВ-соединения или с аутоиммунным его поражением (неонатальный люпус-синдром). Наследственные формы ПАВБ обусловлены инфильтрацией проводниковых клеток липидами, белками полисахаридами, при этом имеет место и поражение самого миокарда. В периоде новорожденности ПАВБ протекает очень тяжело: развивается кардиомегалия, тяжелые нарушения гемодинамики, возможен летальный исход. Синкопальные состояния и судороги обусловлены асистолией.

Базисная терапия включает кардиотрофные, мембраностабилизирующие препараты, препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Лечение приступа Морганьи — Эдем — Стокса — изадрин 0,05% в/в капельно на физ. р-ре 1 мкг/кг/мин. Алупент в/в медленно 0,5 мл 0,05% р-р в 10 мл физ. р-ра или в/в капельно. Адреналин 0,01 мг/кг в/в можно повторять каждые 3−5 мин до дозы 0,05 мг/кг, атропин 0,02 мг/кг можно повторять каждые 5 мин до общей дозы 1 мг.

Показания к имплантации ЭКС.

Абсолютные показания:

ПАВБ с приступами MAC.

ПАВБ с застойной СН.

Частота желудочкового ритма < 55 в мин.

Периоды асистолии > 2 секунд.

Кардиомегалия с миогенной дилатацией ЛЖ.

Ширина комплексов QRS > 0,1.

Сочетание блокады с ВПС:

• а) L-транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, большим ДМЖП.
• б) стеноз аорты с градиентом > 60 мм. рт. ст.

Относительные показания:

Корригированная транспозиция без дефектов.

Аномалия Эбштейна.

Стеноз аорты с градиентом от 40 до 60.

ОАП.

Дилатация ЛП.

Неонатальный люпус-синдром.

Синдром удлиненного QT (CУИQT).

Синдром удлиненного QTудлинение интервала QT более чем на 0,05сек. по сравнению с нормативными значениями. CУИQT является первичной кардионейропатией с поражением проводящей системы сердца. В генезе врожденного синдрома QT доказана роль мутации генов, кодирующих белки ионных каналов кардиомиоцита. Выделяют 2 формы врожденного синдрома: Джервела-Ланге-Нельсона (сочетается с глухотой) и наследуется аутосомно-рецессивно; Ромоно-Уорда (без глухоты) — наследуется аутосомно-доминантно. Приобретенный CУИQT у новорожденного может быть связан с патологией ЦНС, электролитными нарушениями, внутриутробной вирусной инфекцией (вирус Herpes simplex). Электрофизиологическая сущность синдрома состоит в замедленной и асинхронной реполяризации миокарда желудочков, предрасполагающей к возникновению тяжелых нарушений ритма — фибрилляции, асистолии, желудочковой пароксизмальной тахикардии типа «пируэт», являющихся причиной внезапной смерти.

Критерии диагноза:

• 1. стойкое удлинение QT на стандартной ЭКГ покоя > 300 мс с первых дней жизни
• 2. корригированный QT > 460 мс
• 3. наличие удлинения QT и/или синкопальных состояний у ближайших родственников
• 4. синусовая брадикардия на ЭКГ покоя (не обязательно)

У новорожденных отсутствуют синкопальные состояния, они появляются чаще всего после первого года жизни, иногда в возрасте 2−4 мес.

Наличие herpes вирусных геномов может служить основанием для проведения противовирусной терапии. Показана метаболическая и антиоксидантная терапия. Наличие церебральных нарушений диктует необходимость длительного лечения финлепсином. Для предотвращения появления приступов жизнеугрожающих аритмий назначается обзидан в дозе 0,5−2 мг/кг или коргард 0,3 мг/кг, атенолол 0,5 мг/кг. Лечить в-блокаторами необходимо длительно. Доза их снижается медленно. Резкая отмена опасна.