Паренхиматозные дистрофии. 
Паренхиматозные дистрофии

По биохимическому принципу они делятся на:

• 1) белковые (диспротеинозы)
• 2)жировые (липидозы)
• 3)углеводные

ДИСПРОТЕИНОЗЫ

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.

Выделяют 4 вида белковых дистрофий.

• 1) Зернистая
• 2) Гидропическая
• 3)Гиалиновокапельная
• 4) Роговая
• 1). Зернистая дистрофия

Синонимы — тусклое, мутное набухание Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.

Суть патологии — под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.

В развитии дистрофии выделяют две стадии;

• а) компенсации
• б) декомпенсации

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.

На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.

Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов — гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронномикроскопические исследования.

Макроскопический вид органов;

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная.

Печень дряблая, края печени закруглены Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса, Причины зернистой дистрофии.

• а) нарушение кровоснабжения органов
• б) инфекции
• в) интоксикации
• г) физические, химические факторы
• д) нарушение нервной трофики

Значение и исход — процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.

Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

2). Гидротическая дистрофия Или водяночная. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.

Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается, и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью.

В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.

Причины гидропической дистрофии — инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

3). Гиалиново-капельная дистрофия Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.

Локализация — почки, печень и другие органы.

Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения от беременности.

Значение — функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

4). Роговая дистрофия Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.

Процесс может быть местным и общим.

Причины — а) пороки развития кожи — ихтиоз (рыбья чешуя) — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса.

• б) хроническое воспаление
• в) авитаминоз
• г) вирусная инфекция.

Исход — часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.

Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой (лейкоплакии — белые пятна) может возникать рак.

Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии (ихтиоз) — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся к белковым паренхиматозным дистрофиям Наиболее часто отмечается 3 вида патологии.

• 1). Фенилкетонурия
• 2). Цистиноз
• 3). Тирозиноз
• 1). Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента — фенил-аланин -4 гидролаза. При этом отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.

Клиника: слабоумие, судороги, дефекты пигментации (светлые волосы, голубые глаза), дерматиты, экземы. 2) Цистиноз Клиника: 1) умственная отсталость 2) подвывих хрусталика Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек.

3) Тирозиноз В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.