Инсульт головного мозга и инфаркт миокарда у детей: современный взгляд на проблему

Вопросам цереброкардиальных нарушений среди взрослого населения в настоящее время уделяется самое пристальное внимание. Между тем анализ литературных и клинических данных показывает, что указанные заболевания в детском возрасте не являются редкостью и требуют тщательного изучения. Важность проблемы подчеркивается высокой социальной значимостью, недостаточной осведомленностью о ней педиатров, семейных врачей, неврологов, кардио ревматологов и врачей других педиатрических специальностей.

Инсульт головного мозга

Нарушения мозгового кровообращения (НМК) представляют собой одну из самых актуальных проблем современной медицины. Ежегодно НМК регистрируются у 6 млн человек в мире, у 700−750 тыс. — в США, свыше 450 тыс. — в России, около 175 тыс. — в Украине [1], летальность при этом в острой стадии составляет около 30−35% [15]. Показатель смертности от цереброваскулярных заболеваний в Украине является одним из самых высоких в мире, в несколько раз выше, чем в других странах Европы, и имеет тенденцию к дальнейшему повышению и «омоложению». Недостаточно учитываются ранние формы НМК, не всегда в поле зрения практического врача оказываются преходящие церебральные ишемии («немые» инсульты), а терминологическая разноречивость еще более затрудняет суждения о частоте мозговых сосудистых нарушений.

По данным В. Г. Бабина (2004), удельный вес пациентов, перенесших ишемический инсульт в возрасте 15−20 лет, составляет 0,8% [1]. В то же время установление причин острых нарушений мозгового кровообращения у подростков и детей вызывает значительные затруднения, в связи с чем мозговые инсульты в детском возрасте в 20−30% случаев проходят под разнообразными ошибочными диагнозами, а в 1/3 случаев установленного диагноза не удавалось выяснить причину возникновения инсульта [20].

В детском возрасте нередко встречаются типичные, не вызывающие сомнения НМК. Чаще они бывают преходящими, но могут и многократно повторяться. Среди органических поражений мозга их частота колеблется от 3 до 5%. По данным статистического анализа (клиника Мейо Робсона, США), с 1965 по 1974 год выявлено 2,52 случая инсульта на 100 тыс. детского населения в год. В Исландии этот показатель составляет 3,1 на 100 тыс. детей в год (G. Golden, 1985). По данным J. Kurtzke (1969), I.M. Moriyame, D.E. Krueger, G. Stamlor (1971), мозговые инсульты чаще встречаются при рождении и в течение первого года жизни, а в возрасте до 5 лет их частота больше, чем у детей 5−14 лет. Так, в США на каждый миллион детей ежегодно приходится 15 смертей от цереброваскулярных болезней в возрасте до 5 лет, а в возрасте 5−14 лет — 7.

По данным С. К. Евтушенко и соавторов (Украина), частота инсультов у детей составляет 2,5−4,2 на 100 тыс. детского населения [9]. Однако нарушения мозгового кровообращения у детей встречаются значительно чаще, чем считается. Учитывая, что у большого количества детей чаще встречаются упорные головные боли, необъяснимые обморочные состояния и другие формы церебральной сосудистой неполноценности, проблемы детской цереброваскулярной патологии заслуживают самого пристального внимания и тщательного изучения.

Важно помнить о значении врожденных микрои макроаномалий сосудов головного мозга у недоношенных детей с преи перинатальной патологией в генезе эпилепсии, слабоумия, церебрального паралича, задержки психомоторного и речевого развития [9].

Известно, что этиология и патогенез НМК у детей и взрослых существенно отличаются друг от друга [6]. С. К. Евтушенко и соавт. (2003) акцентируют внимание на мультифакториальности инсульта у детей и приводят следующие причины инсультов у детей.

Основные цереброваскулярные заболевания и патологические состояния, приводящие к инсульту у детей (С.К. Евтушенко, О. С. Евтушенко, Ю. М. Перепечаенко, М. А. Москаленко 2003).

I. Внутричерепные кровоизлияния (внутримозговые и субарахноидальные) — геморрагический инсульт.

• 1. Артериовенозные мальформации и аневризмы.
• 2. Артериальная гипертензия.
• 3. Патология крови:
  • — геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха);
  • — гемофилия;
  • — гемоглобинопатия;
  • — апластическая анемия;
  • — лейкозы;
  • — осложнения антикоагулянтной терапии;
  • — токсические или инфекционные васкулопатии;
  • — ДВС-синдром и др.
• 3.1. Коагулопатии:
  • — дефицит кофактора гепарина ІІІ;
  • — дефицит протеина С;
  • — дефицит антитромбина ІІІ;
  • — дефицит протеина S;
  • — дефицит плазминогена и др.
• 3.2. Тромбоцитопатии.
• 3.2.1. Наследственные и врожденные формы:
  • — мембранные и внутриклеточные аномалии, дефицит тромбоксансинтетазы, афибриногенемия, аномалии коллагена и субэндотелия и др.,
  • — функционально-морфологические формы (нарушение агрегации тромбоцитов, дефицит гранул тромбоцитов и их хранение и др.).
• 3.2.2. Приобретенные тромбоцитопатии:
  • — гемобластоз;
  • — В12 — дефицитная анемия;
  • — уремия;
  • — миелопролиферативные заболевания;
  • — цинга;
  • — лекарственные тромбоцитопатии и др.
• 3.2.3. Тромбоцитопении:
  • — аллоиммунные и трансиммунные (проникновение антител от матери к ребенку);
  • — гетероиммунные (чаще под влиянием вируса);
  • — аутоиммунные (например, коагуляционные антифосфолипидные тромбоцитопении);
  • — болезни печени;
  • — мальабсорбция, вызывающая недостаток витамина К, и др.

II. Ишемический инсульт.

• 1. Тромботические инсульты.
• 1.1. Патология сосуда:
  • — врожденная аплазия или стенозирование;
  • — извитость, перегиб;
  • — артериосклероз (прогерия) и др.;
  • — системные и церебральные артерииты;
  • — болезнь Такаясу;
  • — болезнь Кавасаки;
  • — болезнь Бехчета;
  • — системная красная волчанка;
  • — узелковый периартериит;
  • — гранулематоз Вегенера;
  • — криоглобулинемический васкулит;
  • — листериозный аретриит;
  • — сифилитический артериит и др.
• 1.2. Тромбоз синусов и мозговых вен:
  • — внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит;
  • — инфекции области шеи, ушей, параназальных синусов;
  • — ретрофарингеальный абцесс;
  • — воспалительные заболевания кишечника;
  • — полицитемия;
  • — менингит;
  • — тромботическая тромбоцитопения;
  • — метастазы опухолей;
  • — нейрофакоматозы;
  • — тромбозы при применении метотрексата;
  • — дегидратация или гиперосмолярность.
• 1.3. Экстраартериальные поражения:
  • — краниометафизарная дисплазия;
  • — опухоли основания черепа;
  • — фибромышечная дисплазия.
• 1.4. Ангиоматозные дисплазии:
  • — синдром моя-моя идиопатический;
  • — синдром моя-моя симптоматический;
  • — нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена, преимущественно тип 2);
  • — туберозный склероз.
• 1.5. Другие сосудистые заболевания:
  • — синдром Снеддона — антифосфолипидассоцированный церебральный васкулит (инсульт + кожное сетчатое ливедо + тромбоцитопения + антифосфолипидные антитела);
  • — болезнь Дегоса.
• 1.6. Вирусные заболевания:
  • — herpes zoster (альтернирующая гемоплегия);
  • — ветряная оспа;
  • — вирус Коксаки А9;
  • — краснуха;
  • — грибковые заболевания (мукоромикоз);
  • — нейроСПИД.
• 1.7. Необычные и раритетные причины тромботического инфаркта у детей:
  • — рентгеновское облучение;
  • — чрезмерное использование назальных противоотечных средств;
  • — ужаление осы;
  • — токсикомания;
  • — кокаинизм;
  • — длительное применение противозачаточных средств у девочек-подростков (тромбозы маточных и церебральных сосудов);
  • — непосредственное прорастание и сдавливание опухолью;
  • — метастазирование.
• 2. Эмболические инсульты.
• 2.1. Кардиогенные:
  • — аритмии (идиопатические и постмиокардитические);
  • — фибрилляция предсердий;
  • — бактериальный эндокардит (острый или подострый);
  • — ревмокардит;
  • — врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево;
  • — пролапс митрального клапана;
  • — слабость синусового узла;
  • — миксома предсердий;
  • — миокардит.
• 2.2. Плацентарные:
  • — инфаркты плаценты;
  • — неонатальная антифосфолипидная церебральная васкулопатия (вследствие антифосолипидного синдрома матери).
• 2.3. Септические:
  • — осложнения бактериальной пневмонии или абцесса легких;
  • — опухоли легких;
  • — катетеризация пупочной вены и др.
• 2.4. Жировые:
  • — осложнения переломов и жировых инфузий.
• 2.5. Воздушные:
  • — ятрогенные и неятрогенные.
• 3. Гемодинамические ишемические инсульты:
  • — выраженная кардиомиопатия (различного генеза);
  • — тяжелая патология сердца, сочетающаяся с врожденно-приобретенными сужениями магистральных сосудов головы;
  • — хронические истощающие заболевания.
• 4. Ишемические инсульты метаболического генеза:
  • — митохондриальная энцефаломиопатия, рецидивирующий лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды — MELAS-синдром (Mitochondrial encephalopaty lactate acidosis stroke);
  • — гомоцистеинурия;
  • — сахарный диабет;
  • — болезнь Менкеса;
  • — болезнь Фабри;
  • — болезнь Лея;
  • — церебральная амилоидная ангиопатия;
  • — органическая ацидемия;
  • — карбогидратная недостаточность;
  • — глюкопротеиновая недостаточность;
  • — дислипопротеинемия;
  • — хроническая недостаточность функции поджелудочной железы (рецидивирующие ацетонемические состояния);
  • — метаболический ацидоз и др.
• 5. Заболевания, которые могут проявляться ишемическим или геморрагическим инсультом (либо их трансформацией):
  • — синдром Элерса — Данло (преимущественно типы 3 и 4);
  • — синдром Марфана;
  • — Pseudoxantoma elasticum;
  • — гипермобильный синдром как недифференцированное проявление патологии соединительной ткани: MASS-фенотип (Mitral valve, Aorta, Skeleton, Skin);
  • — факоматоз (Гиппеля — Линдау, Стерджа — Вебера).

Анализ литературных данных убедительно свидетельствует о том, что экстрацеребральные причины играют не меньшую роль в развитии тяжелых церебральных сосудистых нарушений, чем интрацеребральные. В частности, патология экстракраниальной части позвоночных артерий приводит к таким же тяжелым состояниям, что и тромбоз и стеноз шейной части сонных артерий, при этом имеет место исключительная ранимость внечерепной части позвоночных артерий, особенно в преи перинатальный периоды, и возможность развития хронической натально обусловленной неполноценности гемодинамики в более старшем возрасте [12, 16].

Геморрагический инсульт развивается вследствие разрыва кавернозных гемангиом, на долю которых приходится 5−13% врожденных сосудистых аномалий. Он встречается при аневризме сосудов головного мозга, дуральной артериовенозной аневризме, симптоматических гипертензиях (при заболеваниях почек, альдостероме, феохромоцитоме, гиперкортицизме, коарктации аорты). Цереброваскулярная патология является в 18% случаев осложнением первичного гиперальдостеронизма [18].

В ½−1/3 случаев причиной инфаркта мозга у детей и подростков оказываются тромбоэмболии в основном из левых отделов сердца, при эндокардите, пороках клапанов левых отделов сердца (порок митрального клапана, клапанов аорты) [13]. Описаны случаи ишемического инсульта (ИИ) с множественными аномально расположенными хордами (как кардиогенная причина) [1], когда причиной был ПМК (в 5−7% случаев). Описана миксома сердца, приведшая к эмболии сосудов мозга. В патогенезе мозговых эмболий могут иметь значение декомпенсация сердечной деятельности, застой крови, нарушение сердечного ритма, бактериальный эндокардит, цианотические пороки сердца, аритмии сердца [9].

В ряде случаев возможно одновременное развитие инфаркта миокарда и ИИ, что указывает общность их патогенеза [10]. Существуют данные, что у 25% пациентов с митральным стенозом отмечались «немые» инфаркты мозга. Более частое «симптомное» ишемическое поражение мозга отмечено у пациентов с митральным (45%) и сочетанным (35%) пороками сердца, что обусловливало частое возникновение мерцательной аритмии. Особая группа эмболий сосудов головного мозга — парадоксальная эмболия (в 15−30%) у лиц с открытым овальным окном. Описаны случаи парадоксальной эмболии сосудов головного мозга у лиц молодого возраста на фоне артериовенозных мальформаций сосудов легких.

Тромбоз сонных артерий может быть вызван прямой травмой: колотыми, рваными, огнестрельными ранениями шеи, попытками удушения или при переломах черепа. Повреждение сонной артерии может произойти, в частности, во время тонзиллэктомии.

Среди причин развития инсультов у детей наряду с врожденными и приобретенными поражениями сосудов подчеркивается значительная роль нарушений коагулирующих и антикоагулирующих свойств крови [9].

В ¾ случаев ИИ — дебют первичного антифосфолипидного синдрома (ПАФС). Одним из вариантов ПАФС с ИИ являлся синдром Снеддона с положительными антифосфолипидными антителами — сочетание цереброваскулярных нарушений ишемического характера и распространенного ливедо на коже при отсутствии признаков диффузных заболеваний соединительной ткани [12].

По данным С. К. Евтушенко и соавторов, этиология привычного невынашивания, спонтанных выкидышей, а также внутриутробной гипоксии плода не только обусловлена внутриутробной инфицированностью, эндокринной недостаточностью, но в 45% случаев связана с антифосфолипидным синдромом у матери, приводящим к микрои макротромбозу сосудов плаценты и матки (синдром Снеддона). Он проявляется также изменениями на коже (livedo reticularis — приобретенные синевато-фиолетовые ветвящиеся пятна сосудистого генеза на коже в сочетании с поражением клапанов сердца), тромбоцитопенией, анемией, патологией сердца (клапанные вегетации), почечным синдромом с небольшой протеинурией, хроническими язвами ног, легочной и артериальной гипертензией, асимптомными некрозами костей, различными неврологическими проявлениями (эпилептический синдром, хорея, мигренеподобные головные боли и др.) и наличием антифосфолипидных антител.

В литературе описываются «метаболические» инсульты у детей [9,18,19] с тяжелой формой диабета, хроническими заболеваниями поджелудочной железы, печени, после перенесенного тяжелого алкалоза или ацидоза, после тяжелых оперативных вмешательств на кишечнике, после наркоза, после контакта с токсическими веществами.

Известна семейная гемиплегическая мигрень (CADASIL) с семейным анамнезом мигрени, с инфарктом мозга, прогрессирующим неврологическим дефицитом, развитием деменции (возможны семейные и спорадические случаи). Синдром MELAS (синдром митохондриальной энцефалопатии с лактат-ацидозом) [18] характеризуется головными болями, инсультами (у 99% пациентов с этой патологией), низкорослостью, эпилептическими приступами, деменцией, в крови отмечается повышенное содержание лактата, биопсия мышц выявляет «неистово красные» мышечные волокна с точковой мутацией митохондриальной ДНК [12].

В группе мезодермальных дисплазий (MASSфенотип) ведущими являются гипермобильный синдром и крайние его проявления — синдром Элерса — Данло (12 типов) и синдром Марфана. Сочетание повышенной эластичности и растяжимости тканей, гипермобильности, дизэмбриогенетической стигматизации (пролапс митрального клапана, слабость синусового узла и др.), хрупкость и дилатированность сосудов, тромбоцитопении, аномалии коллагена и субэндотелия могут привести к ишемическому, а в ряде случаев и к геморрагическому инсульту [9]. У этих же больных, как отмечают авторы, реален и эмболический инсульт, источник которого — пролапс митрального клапана.

Общей особенностью проявления инсульта в старшей возрастной группе детей является остро развившаяся гемиплегия, которая нередко сопровождается нарушением полей зрения и расстройствами речи [9]. Во время ИИ повышается артериальное давление, усиливается головная боль. У детей младшего возраста болезнь чаще проявляется общемозговыми симптомами (рвотой, судорогами, комой и выходом из этого состояния в виде гемиплегии и афазии) [9,16]. У детей с кровоизлияниями в головной мозг в остром периоде заболевания отмечается лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. На ЭЭГ отмечаются межполушарная асимметрия, низкоамплитудный б-р итм. На РЭГ определяется сосудистая дистония с тенденцией к гипертонусу и венозному застою в бассейне нарушения мозгового кровообращения.

В диагностике инсульта в детском возрасте имеют значение также ультразвуковая допплерография, электроэнцефалографическое картирование с видеомониторингом ЭЭГ, магнитно-резонансная томография в сосудистом режиме в случае осложненного инсульта и судорог, артериография с магневистом, компьютерная томография [9].

В лечении применяют гипотензивную терапию (при повышенном АД), сосудорасширяющие средства, дегидратацию, антикоагулирующие средства (при ИИ) и др. [11].