Патофизиология синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Патофизиология синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) представляет собой приобретенное расстройство гемостаза, при котором одновременно или последовательно наблюдается массивное микротромбообразование, избыточное потребление факторов свертывания, активация фибринолиза и кровоточивость. ДВС-синдром — неспецифический синдром, развивающийся как осложнение основного заболевания-индуктора, если по каким-то причинам активируется система коагуляции.

Причинами первоначального тромбообразования является чрезмерная активация свертывающей системы на фоне повреждения эндотелия или массивного выброса тромбопластина в следующих ситуациях:

• · инфекции (сепсис, септический шок, вызванный грам-отрицательными возбудителями, тяжелые вирусные инфекции, СПИД);
• · шок (анафилактический, септический, травматический, кардиогенный и др.) или аноксия;
• · острый внутрисосудистый гемолиз (отравления гемолитическими ядами, трансфузия несовместимой крови);
• · онкологические процессы — лейкозы, парапротеинемии, диссеминированные формы рака, аденома простаты;
• · хирургическое вмешательство — травматичные операции, трансплантации органов, использование искусственного кровообращения;
• · акушерская патология — эмболия околоплодными водами, преждевременная отслойка плаценты, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода, септический аборт, тяжелые формы гестоза;
• · иммунные патологии — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагические васкулиты, диффузный гломерулонефрит;
• · ожоги.

Под действием тромбина происходит образование не только фибрина из фибриногена, но и растворимых комплексов мономеров фибрина. Гиперкоагуляция ведет к чрезмерному потреблению прокоагулянтов (тромбоциты, фибриноген, факторы свертывания) и местной или системной активации фибринолиза. При взаимодействии плазмина с фибрином и фибриногеном образуются продукты деградации фибрина, D-димеры. Избыточный фибринолиз приводит к разрушению не только фибриновых тромбов, но и к инактивации факторов свертывания.

Общая схема взаимодействия свертывающей и фибринолитической систем в условиях ДВС-синдрома представлена на рисунке 1.

Рис. 1. Схема образования фибриногена и продуктов паракоагуляции при ДВС-синдроме

внутрисосудистый тромбообразование фибриноген эндотелий М. С. Мачабели (1970, 1981) предложена следующая патогенетическая классификация стадий тромбогеморрагического синдрома.

I. Стадия гиперкоагуляции и тромбообразования (характеризующаяся поступлением в кровоток тромбопластина);

II. Стадия нарастающей коагулопатии потребления с усилением фибринолитической активности;

III. Дефибринационно-фибринолитическая стадия (характеризующаяся глубокой гипокоагуляцией, вплоть до полной несвертываемости крови и выраженной тромбоцитопении);

IV. Восстановительная стадия или стадия остаточных тромбозов и блокад (характеризуется восстановлением фибриногена и других факторов свертывания крови).

Этиологически выделяют:

Тромбогеморрагические синдромы с преобладанием активации гемостаза по внешней схеме (попадание тканевого тромбопластина в кровоток извне: патология отслойки плаценты, эмболия околоплодными водами и другая акушерская патология);

Тромбогеморрагические синдромы с активацией по внутренней схеме (фосфолипидная активация — гестозы/антифосфолипидный синдром, иммунноконфликтная беременность);

Тромбогеморрагические синдромы, связанные с развитием острого или хронического васкулита (связанные с бактериемией — хорионамнионит, эндометрит; аллергические реакции).

Наиболее удобна, на наш взгляд, клиническая классификация, предложенная В. Г. Лычевым (1998). Выделяются следующие стадии ДВС-синдрома:

I. Гиперкоагуляции;

II. Нормокоагуляции;

III. Гипокоагуляции;

IV. Исхода.

По клиническому течению различают 2 варианта развития ДВС-синдрома — острый, с преобладанием геморрагических проявлений и подострый (хронический) без выраженных клинических проявлений, диагностируемый в основном по лабораторным тестам, выявляющим повышенное потребление факторов свертывания и тенденцию к тромбообразованию.

ДВС-синдром является неспецифичным и универсальным синдромом, однако острота и выраженность синдрома зависят от тяжести исходной патологии. Так, острое течение с тяжелыми геморрагическими проявлениями характерно для септического шока, эмболии околоплодными водами, выброса плацентарного тромбопластина в родах или при кесаревом сечении, гемотрансфузионных осложнений; подострое течение наблюдается при ряде гнойно-септических осложнений, иммуннокомплексной патологии; хронический ДВС-синдром типичен для компенсированного течения гестозов.

Клиническая картина ДВС-синдрома складывается, с одной стороны, из проявлений геморрагического и тромботического характера в зависимости от течения и стадии синдрома, с другой, включает проявления полиорганной недостаточности, развившейся на фоне нарушений свертывания и микроциркуляции.

В некоторых источниках проводится параллель между ДВС-синдромом, синдромом системного воспалительного ответа и синдромом полиорганной дисфункции (А.А. Рагимов, Л. А. Алексеева, 1999).

Все же, учитывая разнообразие клинических проявлений этой патологии, основную роль в диагностике ДВС-синдрома играют лабораторные методы. Кроме того, начало лечения на доклинической стадии, не дожидаясь развернутой манифестации этого грозного состояния, оставляет значительно больше шансов на благополучный исход.