Этиология. 
Этиология и патогенез макро- и микроцефалии

Микроцефалия, микроцефалы т. е. малоголовость, малоголовые — термин, применяемый к обозначению особого вида идиотизма, характеризуемого малой величиной головы и недоразвитием или ненормальным развитием головного мозга, который весит иногда не более 300—400 грамм и относится к весу тела, как 1:100, даже как 1:250, тогда как у нормального взрослого человека это отношение = 1:33. Малой величиной головы микроцефалы существенно отличаются от олигофренов, тем более что остальные части тела развиты у них довольно правильно. Недоразвитие постигает у них только головной мозг, особенно большой или мозговые полушария, вследствие чего он оказывается крайне малым по отношению к мозжечку и часто не покрывает его вполне назади; соответственно этому недоразвитию и мозговая часть черепа не достигает нормальной величины и выказывает низкий и покатый взад лоб, тогда как лицевая часть развита почти нормально, и поэтому черты лица, особенно нос и челюсти, представляются относительно, слишком крупными.

Клиническая картина

Окружность черепа уменьшена. Роднички и швы закрываются впервые месяцы после рождения. По мере роста лицевой череп все более преобладает над мозговым. Подавляющее большинство больных имеет различную степень интеллектуальной недостаточности. При первичной микроцефалии двигательная сфера относительно сохранена, неврологическая симптоматика выражена слабо. При вторичной микроцефалии имеются, как правило, значительное поражение моторики, чаще по типу детского церебрального паралича, судороги, наиболее сильно страдает интеллект.

Диагноз На основании клинических проявлений диагноз несложен.

Прогноз При первичной микроцефалии возможно в отдельных случаях обучение во вспомогательной школе. Дети с вторичной микроцефалией нуждаются в постоянной опеке.

Лечение микроцефалии Такое же, как и при олигофрении. Лечение олигофрении условно можно разделить на симптоматическое и специфическое (воздействующее на причину заболевания).

При симптоматической терапии применяют лекарственные средства, стимулирующие мозговой метаболизм, витамины группы В, препараты рассасывающего действия, биогенные стимуляторы. При судорожном синдроме назначают систематический прием противоэпилептических средств.

Специфическая терапия возможна при фенилкетонурии и других энзимопатиях; при гипотиреозе (компенсирующая гормональная терапия тиреоидином); при врожденном сифилисе, токсоплазмозе (терапия антибиотиками, хлоридином и др.); при мозговых инфекциях у детей (антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.). Эффективность лечения олигофрении тем выше, чем раньше оно начато.

Большое значение имеют коррекционные лечебно-педагогические программы и семейная психотерапия.

Как такового, специального лечения микроцефалии не существует. Лечение направлено на снятие возникающих симптомов, т. е является симптоматическим.

Причины микроцефалии Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Причины врожденной микроцефалии — внутриутробные инфекции такие, как краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Микроцефалия характерна для таких синдромов, как:

трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса) трисомия по 13 хромосоме (синдром Патау) синдром кошачьего крика синдром Миллера синдром Прадера-Вилли и др.

плодный алкогольный синдром Макроцефалия — увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа при рождении, встречается значительно реже микроцефалии. В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе, при этом обычно отмечаются проявления олигофрении, возможен судорожный синдром. На краниограммах костные швы не расширены, желудочки мозга нормального или почти нормального размера. Макроцефалию следует дифференцировать от гидроцефалии.

Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий), которая обычно сочетается с асимметрией мозгового черепа.