Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема — острое циклическое воспалительное заболевание, характеризующееся обычно симметричными высыпаниями различных элементов (пу­зыри, пятна, волдыри) на коже и слизистых оболочках. СОПР и кожа могут поражаться изолированно, но часто встречается их сочетанное поражение.

Многоформная экссудативная эритема — распространенное заболевание с острым началом, длящееся годами. Она чаще наблюдается в молодом и среднем возрасте и встречается у детей старше 5 лет. Характерна сезонность заболевания с пре­имущественной частотой обострений в весенний и осенний периоды. МЭЭ может быть самостоятельным заболеванием, как правило, инфекционно-аллергического генеза или проявлением токсикодермии в случае непереносимости ряда медикаментозных средств (сульфаниламидные препараты, антибиотики, аспирин и др.).

Этиология и патогенез Многие авторы различают две формы МЭЭ — идиопатическую и симптоматическую. Учитывая результаты проведенного в последние годы изучения патогенеза идиопатической формы МЭЭ (Абрамова Е.И. и др., 1975), более правильно называть ее инфекционно-аллергической, а симптоматическую форму — токсико-аллергической. При инфекционно-аллерги­ческой форме у больных выявляется сенсибилизация к стрептококку и стафилококку (Байкова Р.А., 1966, 1969, 1975), а с помощью кожных тестов нередко определяется аллергическая реакция на бактериальные аллергены — стафилококковый, стрептококковый, кишечную палочку. Л. В. Попова (1975) более чем у 75% больных МЭЭ выявила аллергию к стафилококковым и стрептококковым аллергенам различной степени выраженности. По ее данным, в патогенезе определенную роль играют аутоиммунные процессы, причем их выраженность возрастает по мере нарастания тяжести заболевания, особенно при вовлечении в процесс СОПР. Одновременно Л. В. Попова установила подавление факторов естественной резистентности организма у больных в период обострения болезни.

Состояние инфекционной аллергии, отмечающееся у ряда «больных МЭЭ, косвенно подтверждается комплексом серологических реакций — определением антистрептолизина О, С-реактивного белка и др. (Абрамова Е.И. и др., 1975). Наиболее выраженные аллергические реакции регистрируются у детей с тяжелым течением заболевания, при частых рецидивах. Однако сезонный характер заболевания, кратковременность приступов болезни, спонтанное регрессирование заболевания, отсутствие анамнеза, характерного для аллергического заболевания, свидетельствуют о том, что в основе МЭЭ лежат не только аллергические механизмы, и по­тому она не может быть отнесена к группе чисто аллергических заболеваний.

В 30% случаев у детей предполагается вирусная этиология заболевания, когда инициирующими патологический процесс факторами могут выступать вирусы простого герпеса, коксаки и ECHO (Шугар Л. и др., 1980). Имеются данные о возникновении у детей, страдающих рецидивирующей герпе­тической инфекцией, постгерпетической МЭЭ (Георгиева С, Петрова П., 1975; Kapur T.R., 1977; Blank Н., 1979; Guarneri В., Fallica L., 1979; и др.).

Н.В. Курякина (2001) описала гистологическую картину, методы лечения и диагностики заболевания. У ребенка 11 лет после перенесенного герпетического поражения слизистой оболочки век в полости рта стали появляться мелкие язвы. Частота рецидивов — 4 раза в год. Такие же высыпания были на веках. Полоскания с нистатином результатов не дали. В крови обнаружили противовирусные антитела. Лечение складывалось из местной анестезии, анальгетиков, антибиотиков, стероидов. Отмечена сложность дифференциальной диагностики герпетического гингивостоматита и МЭЭ. Знание факта, что рецидивирующий герпес может трансформироваться в МЭЭ, поможет правильно установить диагноз и выбрать метод лечения.

Источник сенсибилизации — очаги хронической инфекции. Факторами, провоцирующими начало заболевания и его рецидивы, обычно являются переохлаждение, гиповитаминозы, стрессы, прием медикаментов, травмы слизистой оболочки.

Этиологическим фактором токсико-аллергической фор­мы чаще всего являются медикаменты, в первую очередь сульфаниламидные препараты, антипирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин и др.

Этиология МЭЭ у детей до конца не изучена, однако не­которые факторы, сдерживающие ее развитие, установлены. Определяется иммунологический механизм этого заболевания. Так, было обследовано 13 детей с МЭЭ неизвестной этиологии, 24 ребенка составляли контрольную группу, причем у всех детей обеих групп проводили иммунологические тесты с 4 антителами. Результаты кожных проб показали отсутствие какой-либо реакции на антиген у 5 из 13 детей с данным заболеванием (Курякина Н.В., 2001).

Патогистология Для классического варианта МЭЭ с поражением слизистых оболочек характерны изменения как в эпителиальном, так и в соединительнотканном слоях. В одних случаях наблюдаются преимущественные изменения в эпителиальном слое в виде некроза, в других — изменения в соединительнотканном слое в виде резко выраженного отека с образованием пузырей. В слизистой оболочке образуются периваскулярные ин­фильтраты из мононуклеаров с примесью нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Может быть отек сосочкового слоя, участки эпителия с явлениями некроза. Пораженные клетки вследствие лизиса их’ядер сливаются в сплошную гомогенную массу.

В клетках шиповидного слоя отмечается гидропическая дистрофия, местами некротические изменения эпидермоцитов. В некоторых участках клетки инфильтрата проникают в эпителиальный слой, могут образовывать внутриэпидермальные пузыри. Встречаются значительные экстравазаты из эритроцитов.

Клиника Инфекционно-аллергическая форма МЭЭ начинается остро в холодные месяцы на фоне ухудшения общего состояния организма. Нередко развитию заболевания предшествует ангина.

Появляются недомогание, озноб, слабость, повышается температура тела до 38—39°С и выше. Дети жалуются на головную боль и боль в глазных яблоках, ломящие боли в мышцах и суставах, часто боли в горле. Спустя 1—2 дня на коже появляются отечные, резко ограниченные пятна диаметром от 1 до 5 см или отечные плоские папулы розового цвета, слегка возвышающиеся над окружающей кожей. Пятна и папулы быстро увеличиваются в размерах и затем превращаются в синюшно-красные, возвышающиеся над окружающей кожей. Центральная часть их слегка западает и принимает синюшный оттенок, а периферическая — сохраняет розовато-красный цвет (кокардоформный элемент). В центральной части элемента может возникнуть субэпидермальный пузырь, наполненный серозным, реже геморрагическим содержимым. Иногда пузыри появляются на неизмененной коже. Излюбленной локализацией высыпаний является кожа тыла кистей и стоп, разгибательная поверхность предплечий, голеней, локтевых и коленных суставов, реже — кожа ладоней и подошв, межпальцевых промежутков, половых органов. Возникновение кожных элементов сопровождается зудом и жжением. Через 2—5 дней после появления высыпаний общие явления постепенно проходят, однако у ряда больных температура и недомогание мо­гут держаться в течение 2—3 недель.

Высыпания могут отмечаться только во рту. СОПР при МЭЭ поражается примерно у 1/3 больных; изолированное поражение СОПР наблюдается примерно у 5% больных.

Тяжесть течения в основном обусловлена поражением СОПР. Часто патологический процесс распространяется на слизистую губ, щек, дна полости рта, языка, мягкого неба, преддверия полости рта. В полости рта МЭЭ начинается с внезапного появления разлитой гиперемии и отека слизистой или ограниченной отечной эритемы (особенно на губах). На фоне их спустя 1—2 дня возникают субэпителиальные пузыри, которые существуют 2—3 дня, затем вскрываются, и на их месте образуются очень болезненные эрозии, которые могут сливаться в сплошные эрозивные очаги, иногда захватывающие значительную часть СОПР и губы. Эрозии могут покрываться желтовато-серым налетом, при снятии которого легко возникает кровотечение. Возможно вторичное инфицирование эрозированных поверхностей.

Поражение СОПР сопровождается резкими болями даже в состоянии покоя. При движениях языка и губ боль резко усиливается, вследствие чего затрудняется прием пищи, речь. На красной кайме губ эрозии покрываются кровянистыми корками. При присоединении вторичной инфекции корки приобретают грязно-серый цвет. По краю некоторых эрозий в первые дни после вскрытия пузырей можно видеть серовато-белыеобрывки эпителия, при потягивании эпителия с края эрозии расслоить его не удается (отрицательный симптом Никольского). На СОПР разрешение высыпаний происходит в течение 3—6 недель.

У некоторых больных приступ МЭЭ сопровождается лишь единичными, весьма ограниченными малоболезненными эритематозными или эритематозно-буллезными высыпаниями. У больных детей повышена саливация, отмечается сладковатый, приторный запах изо рта, лимфаденит подчелюстных лимфатических узлов. Слизистая десны, как правило, в процесс не вовлекается. Неудовлетворительное состояние гигиены полости рта, наличие кариозных зубов отягощают течение МЭЭ.

Картина периферической крови в период обострения заболевания соответствует острому воспалительному процессу — повышается количество лейкоцитов, СОЭ и др.

Инфекционно-аллергическая МЭЭ имеет длительное рецидивирующее течение. Обострения наблюдаются в осенне-зимний период. В редких случаях заболевание принимает персистирующее течение, когда высыпания рецидивируют почти не­прерывно в течение нескольких месяцев и даже лет (Машкиллейсон Л.Н., Шеклаков Н. Д. и др.). В периоды между обострениями изменений на коже и СОПР нет.

Токсико-аллергическая МЭЭ рецидивирует в случае контакта ребенка с этиологическим фактором — лекарственным аллергеном. По характеру высыпаний похожа на инфекционно-аллергическую форму. Высыпания могут иметь распространенный характер. Слизистая оболочка поражается почти у всех больных. Если же процесс носит фиксированный характер, то при рецидивах болезни высыпания обязательно возникают в местах, где они уже появлялись при предыдущем приступе болезни; однако они могут отмечаться и на других участках. СОПР является наиболее частой локализацией высыпаний при фиксированной разновидности токсико-аллергической формы. На СОПР при этом нередко появляются пузыри на внешне неизмененном фоне. Эрозии, возникающие на месте пузырей, заживают очень медленно. Иногда воспалительные явления присоединяются позднее, после вскрытия пузырей. Поражения полости рта при фиксированной форме чаще всего сочетаются с высыпаниями на гениталиях и вокруг заднего прохода.

Токсико-аллергической форме несвойственна сезонность рецидивов, обычно ее развитию предшествуют общие симптомы. Ее возникновение и частота рецидивов зависят от контакта больного с этиологическим фактором, характер которого наряду с состоянием иммунной системы организма определяют длительность течения рецидивов и тяжесть поражения при каждом из них.

Л.Н. Машкиллейсоном, Н. Д. Шеклаковым и др. изучено клиническое течение МЭЭ у 100 детей, из них у 93% была инфекционно-аллергическая форма и у 7% — токсико-аллерги­ческая. У 32% больных детей было изолированное поражение СОПР и красной каймы губ. У 59% больных детей наблюдали одновременное поражение кожи и слизистых оболочек. Обнаружен выраженный Т-клеточный иммунодефицит.