Поликистоз почек. 
Аномалии и варианты развития почек

почка киста гипоплазия поликистоз Среди аномалий почек безусловно большой интерес представляют кистозные дисплазии. Среди них наиболее распространенной и, конечно, самой тяжелой аномалией является поликистоз почек. Это заболевание наследственное по доминантному типу и наступает в связи с нарушением развития почек в эмбриональном периоде. Поликистоз встречается один раз па 350−400 вскрытий, а по материалам клиники II Московского медицинского института-один раз на 150−200 урологических больных [Пытель А.Я., 1976]. При этой аномалии почечная ткань постепенно замещается кистами, которые окружены незначительным слоем сохранившейся паренхимы. Однако возможность разрыва поликистозных почек в родах маловероятна.

Основные симптомы заболевания: тупая боль в поясничной области, быстрая утомляемость, гематурия и артериальная гипертензия. Из других симптомов наблюдаются головные боли, общая слабость, ознобы, повышение температуры тела. Последние клинические симптомы обусловлены вовлечением поликистозпых почек в воспалительный процесс, что встречается в 80- 85% случаев. К нему нередко присоединяется мочекаменная болезнь.

Пальпируются увеличенные, плотные и бугристые почки. Рентгенорадиологическими исследованиями нетрудно поставить диагноз. Вполне достаточно сделать ретроградную пиелографию, но ее применяют в крайне редких случаях и по возможности с одной стороны. Диагноз базируется в основном на экскреторных урограммах, ультразвуковом сканировании и почечной артериографии. Терапия при декомпенсации почечной функции состоит в применении «искусственной почки» .

Беременность неблагоприятно влияет на функцию поликистозных почек, так как обостряется воспалительный процесс. Беременность сохраняют, если женщина находится в стадии компенсации почечной функции и строго соблюдает режим и диету.

Беременность противопоказана, когда истощены резервы функционирующей почечной ткани, т. е. в интермиттирующей или терминальной стадии ХПН.

При заведомо известном страдании рожать лучше до 25 лет, так как симптомы этого заболевания в основном появляются в конце третьего или в начале четвертого десятилетия. Многие пациенты, страдающие поликистозом почек, достигают 60−70-летнего возраста, сохраняя удовлетворительное здоровье.

О 28 беременных с поликистозом почек сообщил Scherl (1943). Только у 5 женщин диагноз был установлен до или во время беременности. Остальные 23 женщины имели 48 беременностей, протекавших без признаков почечной недостаточности, и лишь в единичных случаях наблюдалась артериальная гипертензия.

Э.И. Гимпельсон (1949) описал больную с поликистозом почек, у которой было 10 беременностей (6 родов и 4 аборта), и только в 47-летнем возрасте у нее появились первые симптомы заболевания. G.С. Morris (1952) утверждает, что поликистоз почек у беременных может провоцировать инфаркты плаценты и привести к эклампсии. Почечная недостаточность обычно развивается в последние месяцы беременности. Среди 92 женщин, которые находились под его наблюдением, у 73 были беременности. Осложнения отмечены у 62 и, как правило, во время повторной беременности. Мертворождений было 3, выкидышей- 8. Летальных исходов не наблюдалось.