Функциональные тромбоцитарные тесты

Время кровотечения. Принцип метода заключается в измерении длительности кровотечения из ранки на коже мочки уха, мякоти ногтевой фаланги пальца руки или верхней трети ладонной поверхности предплечья, наносимой автоматическим ланцетом, обычным плоским или скарификатором. Описаны варианты тестов, при проведении которых учитывается не только длительность кровотечения, но и объем теряемой крови. Ориентировочно он может быть оценен по количеству и величине пятен крови на фильтровальной бумаге, которой промокают выступающие капли крови.

• — Метод Дюке— определяется длительность кровотечения из поверхностных микрососудов мочки уха после нарушения их целостности с помощью плоского ланцета или скарификатора. Нормальные величины: 2−5 мин (не более).
• — Метод Айви: определяется длительность кровотечения из надрезов кожи ладонной поверхности предплечья после наложения манжетки. Рассчитывают среднее время кровотечения по трем ранкам.

Клиническое значение: время кровотечения удлиняется при выраженных тромбоцитопениях, болезни Виллебранда, тяжелых формах некоторых тромбоцитопатий. При нарушениях свертываемости крови (гемофилиях) оно обычно остается нормальным или удлиняется лишь слегка. Может быть удлинено при тяжелых формах тромбогеморрагического синдрома и значительной гепаринемии.

Функциональные тромбоцитарные тесты

• 1. Агрегация тромбоцитов.
• 2. Адгезия тромбоцитов.
• 3. Реакция тромбоцитов.
• 4. Антитела к тромбоцитам.

Скрининговые тесты и показатели для оценки гемостаза

• 1. Количество тромбоцитов.
• 2. Время кровотечения.
• 3. Активированное частично тромбопластиновое время (свертывания).
• 4. Протромбиновое время (свертывания).
• 5. Если причина тромбоцитопении неизвестна— анализ костного мозга (цитология, гистология).

Лечение тромбоцитопениив зависимостиот причины заболевания Недостаточность витамина B12 и/или фолиевой кислоты— соответствующий курс терапии.

Медикаментозно индуцированная тромбоцитопения— прекратить прием препаратов, которые ее вызвали.

Переливания тромбоцитов в зависимости от риска геморрагических осложнений при тромбоцитопении: пациентам с гематологическими и онкологическими болезнями, если количество тромбоцитов 10−20 ґ 109/л; при наличии нескольких факторов риска— количество тромбоцитов должно быть >> 40 ґ 109/л.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Глюкокортикоиды назначаются в дозе 1,0 мг/кг массы тела в сутки (в пересчете на преднизолон) на протяжении 3−4 недель до купирования геморрагического синдрома. Признаками эффективности терапии являются отсутствие новых геморрагических высыпаний и/или прекращение кровотечения. Уровень тромбоцитов начинает повышаться на 5−6-й день после начала лечения. В дальнейшем доза постепенно снижается (по 5 мг в неделю). Однако они обладают рядом побочных эффектов.

Современные направления в лечении иммунных форм тромбоцитопении— внутривенное введение иммуноглобулина. Эффект наступает быстрее, чем при лечении глюкокортикоидами, однако он длится всего лишь 3−4 недели. Из группы внутривенных иммуноглобулинов в Украине зарегистрирован cандаглобулин. Механизм действия препарата обусловлен способностью иммуноглобулина занимать место антитромбоцитарных антител на рецепторах тромбоцитов, что способствует уменьшению повреждающего действия антител на тромбоциты.

При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии глюкокортикоидами в течение нескольких месяцев (обычно 3−4) возникают показания к использованию мероприятий второй линии терапии— выполнению лечебной спленэктомии. Это паллиативный метод, обеспечивающий продление жизни тромбоцитов за счет устранения органа, являющегося источником выработки антитромбоцитарных антител и местом их разрушения. Проведение спленэктомии у 75% пациентов приводит к практическому выздоровлению. Показаниями к спленэктомии являются:

• — неэффективность терапии на протяжении 3−6 месяцев: некупируемый геморрагический синдром или его возобновление на фоне снижения дозы глюкокортикоидов;
• — количество тромбоцитов 10 ґ 109/л при отсутствии геморрагического синдрома;
• — отсутствие тенденции при количестве кровяных пластинок менее 30 ґ 109/л к росту на протяжении 3 месяцев при активномлечении.

При неэффективности проводимой терапии применяют цитостатики (винкристин, циклофосфамид, азатиоприн и т. д.) на протяжении 2−3-5 месяцев в комбинации с глюкокортикоидами. Эффект наступает через 1,5−2 месяца, после чего кортикостероиды постепенно отменяют.

Современные методы лечения тромбоцитопении Тромбопоэтин— эндогенный цитокин, вызывающий мегакариоцитарний рост и образование тромбоцитов. Специфически связывается TПO-рецептором и играет центральную роль в выживании и пролиферации гемопоэтических клеток-предшественников.

Nplate (ромиплостим) является протеином, стимулирующим тромбопоэз— пептид-Fc-синтетаза, который активизирует внутриклеточные транскрипционные пути прироста и созревания в костном мозге кости мегакариоцитов, приводящие к увеличению числа тромбоцитов через рецепторы TПO, механизм, аналогичный эндогенному TПO.

Nplate особо показан для лечения тромбоцитопении у больных хронической иммунной (идиопатической) тромбоцитопенической пурпурой, которые имеют недостаточный ответ на кортикостероиды, иммуноглобулины или спленэктомию.

Рекомендованная начальная доза препарата составляет 1 мкг/кг еженедельно в подкожных инъекциях, затем регулируют еженедельную дозу, пока количество тромбоцитов не достигнет? 50 ґ 109/л, по мере необходимости для сокращения риска кровотечения.

При тромбоцитопении очень важным является выяснение причины или болезни, которая ее вызвала. В связи с большим количеством причин диагностика заболевания является сложной.

Лечение тромбоцитопении проводят в зависимости от причины ее возникновения.