Гемодинамические нарушения. 
Нарушение функции почек

В основе развития гемодинамических нарушений лежит выработка повышенных количеств ангиотензина II, вызывающего преимущественный снузм выносящей (эфферентной) артериолы почечного клубочка, что повышает внутриклубочковое внутри капиллярное давление и способствует развитию внутрипочечной гипертепзии и клубочковой гиперфильтраиии. Кроме того, повышенное образование ангиотензина сопровождается появлением и нарастанием протеинурии, усилением синтеза мезангиального матрикса, что ведет к склерозированию почечной ткани и снижению функций почек. Системная артериальная гипертензия вносит свой вклад в прогрессирование ХПН, преимущественно за счёт «передачи» системного АД на почечные капилляры и усугубления внутрипочечной гипертензии и гиперфильтраиии, оказывающих повреждающее действие на почки. Как было сказано выше, внимание к протеинурии как к важному фактов прогрессирования паренхиматозных заболеваний почек особенно выросло после демонстрации прямой связи между величиной протеинурии и риском прогрессирования почечной недостаточности. Обратное развитие воспалительных изменений в ткани почки под действием эффективной патогенетической (иммуносупрессивпой) терапии уже приводит к нормализации почечной гемодинамики на микроциркуляторном уровне, однако реализация данного подхода не всегда возможна, к тому же процессы воспаления и фиброза в почке часто развиваются параллельно и достаточно быстро.

Тубулопатии объединяют группу заболеваний, для которых характерно нарушение функциональной активности одного или нескольких ферментов белковой природы, отвечающих за реабсорбцию веществ из дистальных канальцев почек.

Различают тубулопатии первичные и вторичные. При первичных тубулопатиях наблюдается врождённый дефект гена, отвечающего за синтез или функцию фермента. Это определяет тот факт, что первичные или наследственные тубулопатии проявляются с первых дней, месяцев или лет жизни ребёнка.

Вторичные тубулопатии развиваются в более поздние сроки и характеризуются нарушением функции ферментов, ответственных за реабсорбцию веществ в дистальных канальцах почек, в результате патологических процессов, затрагивающих почечные структуры.

Классификация

Наследственные тубулопатии классифицируются в зависимости от локализации ферментного дефекта.

Различают наследственные тубулопатии с преобладающим поражением проксимальных отделов почечных канальцев, к которым относятся почечная глюкозурия, фосфат-диабет, цистинурия, глицинурия, синдром де-Тони-Дебре-Фанкони; наследственные тубулопатии с преобладающим поражением дистальных отделов почечных канальцев, например, псевдогипоальдостеронизм, нефрогенный несахарный диабет; наследственные тубулопатии с преимущественным повреждением структур канальцевого аппарата, как нефронофтиз; наследственные тубулопатии, сопровождающиеся нарушением обратного всасывания натрия в кортикальном сегменте собирательных трубочек с артериальной гипертензией (гиперальдостеронизм, синдром Лиддла) и с артериальной гипотензией (синдром Гительмана и синдром Барттера).