Болезни почек. 
Болезни почек

В настоящую лекцию для клинико-морфологического анализа включено 6 видов патологии почек.

• 1 Гломерулопатии
• 2 Тубулопатии
• 3 Пиелонефрит
• 4 Почечнокаменная болезнь
• 5 Поликистоз
• 6 Уремия

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Это группа заболеваний, при которых первично поражаются клубочки.

Выделяют 2 группы гломерулопатий- 1 врожденные 2 приобретенные.

• 1 Врожденные гломерулопатии.
• 1 Синдром Альпорта. Характеризуется отложением патологического белка в кортиевом органе и клубочках почек. Клинические проявления: глухота и почечная недостаточность.
• 2 Наследственный семейный амилоидоз. Вариант наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек.
• 3 Наследственный нефротический синдром. Болезнь, при которой нарушается фильтрационная функция клубочков как результат ферментопатии подоцитов.
• 2 Приобретенные гломерулопатии.

Классификация. 5 типов.

• 1 Гломерулонефрит
• 2 Нефротический синдром
• 3 Амилоидоз почек
• 4Диабетический гломерулосклероз
• 5 Печеночный гломерулосклероз
• 1 Гломерулонефрит.

Это частая патология. Она характеризуется диффузным и двухсторонним поражением клубочкового аппарата почек. Этиология. Чаще болезнь вызывает стрептококковая инфекция, режевирусы, стафилококки, пневмококки, малярийный плазмодий.

Патогенез. В основе патологии находится обычно повреждение клубочков иммунными факторами иммунные комплексы, антигены, антитела, реже — неиммунные механизмы. Большую роль в развитии гломерулонефрита играют холодовая травма, состояние нервной и эндокринной систем, а также количество криоглобулинов в организме.

Патоморфология. Первично поражаются клубочки, вторичноэпителий канальцев. Предопределяющим патоморфологическим элементом болезни является поражение клубочков.

Виды поражения клубочков — гломерулитов. Их 5 .

• 1 Экссудативный. Характеризуется образованием эккссудата вначале внутри клубочка, затем в капсуле клубочка.
• 2 Продуктивный. При этом типе гломерулита формируется пролиферат клеток воспалительного и невоспалительного ряда. В зависимости от расположения пролиферата выделяют интракапиллярный и экстракапиллярный варианты патологии.
• 3 Мембранозный. Характеризуется изолированным повреждением мембраны капилляров клубочков.
• 4 Мезангиальный. При этом варианте продуктивное воспаление клубочка ограничивается только мезангиальным пространством.
• 5 Фибропластический. Этот вариант характеризуется преобладанием фибропластической реакции над процессами экссудации и пролиферации.

Выделяют 4 основных клинических признака болезни;

• 1 протеинурия — белок в моче
• 2 гематурия — выщелоченные обесцвеченные эритроциты в моче
• 3 повышение артериального давления гипертония
• 4 почечные отеки — отеки верхних частей тела особенно лица.

По клиникоморфологическим особенностям патологии выделяют 3 самостоятельных варианта болезни. 1 Острый гломерулонефрит .

• 2 Подострый гломерулонефрит.
• 3 Хронический гломерулонефрит.
• 1 Острый гломерулонефрит легкая форма.

Чаще возникает через 3 недели после стрептококковой ангины в результате аутоиммунизации и появления иммунных комплексов против клубочков почек.

Клиника характеризуется ярким проявлением всех 4 признаков болезни — протеинурии, гематурии, гипертонии, отеков.

Патоморфология. В клубочках отмечаются иммунные комплексы на мембранах, дистрофия эндотелия, подоцитов, набухание базальных мембран и увеличение их порозности, активизация юкстагломерулярного аппарата с выбросом гипертензивных веществ.

В итоге развивается экссудативный гломерулонефрит. Он характеризуется накоплением экссудата в капсуле клубочков.

Типы экссудатасерозный, фибринозный, геморрагический, катарально-десквамативный, смешанный.

В эпителии канальцев наблюдаются дистрофические процессы вследствие ишемизации коркового слоя при шунтирования крови через мозговой слой.

Феномен юкстагломерулярного внеклубочкового шунтированиия крови возникает в ответ на раздражение мембран клубочков повреждающим фактором. Значение этого феномена — сохранить мембраны клубочков от разрушения. Побочный и неблагоприятный эффект — длительная ишемизация коркового слоя и повреждение вследствие этого эпителия проксимальных канальцев.

Макроскопическая картина. Почки несколько увеличены в размерах, корковый слой бледно-розовый, мозговой — полнокровный. На разрезе отмечаются темно-красные точки. Такой внешний вид получает образное название — пестрая почка. Исход болезни- 1 при соответствующем лечении всегда благоприятныйполное выздоровление;

• 2 при отсутствии эффективного лечения может наступить смерть больного от почечной недостаточности.
• 2 Подострый гломерулонефрит злокачественная форма.

Болезнь протекает несколько лет и заканчивается без активного лечения почечной недостаточностью или сердечно-сосудистыми осложнениями сердечная недостаточность, кровоизлияние в головной мозг.

Клинически болезнь проявляется наличием всех 4 признаковпротеинурии, гематурии, гипертонии, отеками.

Патоморфология. В клубочках отмечается картина интракапиллярного или экстракапилярного гломерулита.

При интракапиллярном гломерулите пролиферат и инфильтрат из лейкоцитов, лимфоцитов, мезангиальных клеток, эндотелия, подоцитов накапливается внутри клубочка. Клубочек значительно увеличивается в размерах за счет большого количества клеток, стенки капилляров его утолщены, базальные мембраны деформированы и повреждены.

При экстракапиллярном варианте пролиферат и инфильтрат накапливаются вне сосудистой части клубочка, в капсуле клубочка. Пролиферат на разрезе имеет вид полулуния. Он увеличивается за счет накопления новых клеток, которые оттесняют капилляры клубочка к его основанию, что приводит к полной их атрофии. В итоге быстро развивается почечная недостаточность и уремия.

Макроскопическая картина. Почки увеличены в размерах, поверхность их мелкозернистая. На разрезе отмечаются мелкоточечные очаги покраснения. Это большая пестрая или красная почка.

Патоморфология других органов аналогична изменениям при гипертонической болезни. Этогипертрофия миокарда левого желудочка, артериолосклероз в головном мозге и других органах. Исход болезни — относительно быстрая, особенно при экстракапиллярном варианте гломерулита, почечная недостаточногсть, уремия. Хронический гломерулонефрит.

Болезнь протекает длительно. Клинические варианты отличаются большим разнообразием. Выделяют 4 типа болезни в зависимости от набора клинических признаков.

Первый тип — отмечаются все 4 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония, отеки.

Второй тип — отмечаются 3 клинических признака: протеинурия, гематурия, гипертония.

Третий типотмечаются 2 клинических признака: протеинурия, гипертония.

Четвертый тип — отмечается только протеинурия.

Патоморфология. Почки. Клубочкичаще имеет место мезангиальный гломерулит, реже мембранозный и фибропластический гломерулиты.

Канальцы. Дистрофия эпителия канальцев. Механизмы повреждения- 1 ишемический 2 резорбционный. Ишемический — возникает вследствие переключения кровотока с коркового на мозговой слой. Резорбционный — развивается в результате длительной интенсивной резорбции белков из первичной мочи, количество которых увеличивается при высокой порозности базальной мембраны клубочков. Главное — это ферментопатия. И как результат накопление белка в цитоплазме эпителия канальцев и развитие зернистой, гиалиново-капельной, гидропической и жировой дистрофий.

В финале хроничского гломерулонефрита развивается вторичное сморщивание почек. Оно характеризуется уменьшением размера почек за счет склероза и гиалиноза клубочков, а также дистрофии и некроза эпителия канальцев. Поверхность таких почек неровная мелко-зернистая.

Патоморфологические изменения в других органах предопределяются наличием артериальной гипертензии. Они выражаются в гипертрофии левого желудочка, артериолосклерозе в головном мозге, сетчатке глаз и других органов.

Исход болезни зависит от многих факторов. Варианты:

выздоровление азотемия, уремия сердечнососудистая недостаточность кровоизлияние в головной мозг.

2 Нефротический синдром.

Классификация — 1 липоидный нефроз у детей.

• 2 мембранозный гломерулонефрит у взрослых.
• 1 Липоидный нефроз у детей. Патогенезнаследственная ферментопатия подоцитов. Патоморфология — резорбционное поражение эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Почки при этом имеют большие размеры и желтовато-белый цвет. Большая желтая почка.
• 2 Мембранозный гломерулонефрит у взрослых. Патогенез — снижение очистительной функции макрофагов. Иммуннокомплексное повреждение подоцитов. Оно проявляется в атрофии малых отростков подоцитов. И как результат увеличение порозности мембран и снижения функции подоцитов. Патоморфология — резорбцтонное повреждения эпителия канальцев по типу белково-жировой дистрофии. Финал болезни: вторично-сморщенная почка и уремия.
• 4 Амилоидоз почек.

Имеет место при вторичном амилоидозе, который возникает в ходе длительных деструктуивных заболеваний воспалительной или опухолевой природытуберкулез, сифилис, миеломная болезнь и т. д. Стадии амилоидного нефроза:

• 1 латентная
• 2 протеинурическая
• 3 нефротическая
• 4 азотемическая.
• 1 Латентная стадия. Характеризуется отложением амилоида последовательно в мозговом слое — строме корвого слоясосудах — клубочках. В клубочках происходят следующие процессы: отложение амилоида в базальной мембране капилляров и в мезангии

сдавление капилляров, дистрофия эндотелия, подоцитов повреждение клубочкового фильтра и выход больших количеств белка в канальцы.

В канальцах имеет место :

усиление резорбции белка истощение ферментных систем, ответственных за резорбцию белка белково-жировая дистрофия эпителия.

резорбционная недостаточность.

2 Протеинурическая стадия.

Характеризуется появлением белка моче. Это последствие резорбционной недостаточности эпителия канальцев. Патоморфологические проявления в почках такие же, как в финале латентной стадиий.

• 3 Азотемическая стадия. На этом этапе болезни развиваются почечная недостаточность и уремия.
• 4 Нефротическая стадия. В данный период амилоидного нефроза появляется отечно-гипертонический синдром. Появляются почечные отеки, вторичная артериальная гипертония. Это естьследствие нарушения белкового и минерального обменов. Макроскопическая картина почки — по стадиям:

латентная — малокровие мозгового слоя протеинурическая — большая сальная почка нефротическая — большая белая почка азотемичаская — амилоидно-сморщенная почка.

4 Диабетический гломерулосклероз.

Это один из вариантов диабетической нефропатии, который будет более подробно освещен при анализе клинико-морфологических проявлений сахарного диабета.

5 Печеночный гломерулосклероз Это относительно редкий вариант гломерулопатии, но он может иметь место при хронической печеночной патологии, в частности при хроническом вирусном гепатите.