Наследственные заболевания твердых тканей зубов

Довольно большая группа заболеваний зубов связана с поражением эмали. Этиологическим фактором наследственных заболеваний эмали являются патологические мутантные гены, которые передаются больному через половые клетки родителей. Несовершенный амелогенез, дисплазия эмали, группа наследственных дефектов, характеризующихся нарушением обмена веществ на одном из двух этапов образования эмали: неправильное формирование матриц ведет к гипоплазии эмали, а нарушение созреванияк ее гипокальцификации. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Нарушение созревания эмали, связанное с изменением обызвествления матрицы, вызывает целый ряд клинических и морфологических дефектов: дезорганизацию эмалевых призм, крайне низкую степень кристализации, одиночные неравномерно расположенные кристаллы гидрооксиапатита, изменение пластичности, окраски и толщины эмали. Из всех наследственных заболеваний эмали наиболее распространена гипоплазия, связанная с недостаточным обызвествлением эмалевых призм. При этом органическое содержание эмали возрастает до 8,7- 14,2%.

Следовательно, все наследственные заболевания эмали по клинико-морфологическим признакам могут быть разделены на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса:

аутосомнодоминантная точечная гипоплазия, аутосомнодоминантная локальная гипоплазия, аутосомнодоминантная гладкая гипоплазия, аутосомнодоминантная шероховатая гипоплазия, аутосомнорецессивная шероховатая аплазия эмали, сцепленная с Ххромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее созревания.

аутосомнодоминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом, сцепленное с Ххромосомой рецессивное наследование, гипосозревание, аутосомнорецессивная пигментация, гипосозревание,.

" снежная шапка" - аутосомнодоминантное гипосозревание.

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с ее гипокальцификацией (гипокальцинозом):

аутосомнодоминантная гипокальцификация, аутосомнорецессивная гипокальцификация.