Распад гемоглобина. 
Биохимия мышечной ткани

Происходит в мононуклеарных фагоцитах (в селезенке и печени). Сначала происходит разрыв связи между I-м и II-м кольцами. Фермент — НАДзависимая оксигеназа. После ее действия образуется пигмент зеленого цвета — вердоглобин. В его составе сохраняется и железо и белок. В дальнейшем вердоглобин распадается на составные части: белок, железо и пигмент-биливердин. Железо образует комплекс с белком трансферрином, и этот комплекс поступает в ткани, где оно снова может быть использовано для синтезов или депонироваться в виде комплекса с белком ферритином.

Билирубин плохо растворим в воде, поэтому он адсорбируется на альбумине крови. Такой комплекс называется СВОБОДНЫМ или НЕПРЯМЫМ БИЛИРУБИНОМ. Он свободный, потому что не связан ни с каким другим веществом ковалентными связями; непрямой, потому что не дает прямой реакции с диазореактивом Эрлиха (для определения этого вида билирубина необходимо предварительно осадить альбумины).

В печени непрямой билирубин подвергается обезвреживанию путем связывания с глюкуроновой кислотой. В реакции расходуется УТФ. При этом к молекуле билирубина присоединяются 2 молекулы глюкуроновой кислоты (образование билирубиндиглюкуронида). Это вещество малотоксично и хорошо растворяется в воде, называется ПРЯМЫМ СВЯЗАННЫМ БИЛИРУБИНОМ, т.к. определяется в прямой реакции с диазореактивом Эрлиха и связан ковалентно с глюкуроновой кислотой. В таком виде билирубин поступает в желчь и вместе с ней выводится из организма.

При определении содержания билирубина используют диазореактив Эрлиха, который дает розовую окраску с билирубином и по ее интенсивности судят о концентрации билирубина в крови.

В крови человека примерно 75% непрямого билирубина от его общего количества. Общее содержание билирубина в норме (прямой+непрямой) от 8 до 20 мкмоль/л.

Билирубин — это конечный продукт распада гемоглобина у человека. Однако, поступив с желчью в кишечник, он превращается под действием ферментов микрофлоры кишечника. Сначала от него отщепляется глюкуроновая кислота, затем происходит частичное восстановление и образуется вещество, называемое «мезобилиноген «, а затем стеркобилиноген. Стеркобилиноген в основном выводится с калом и на воздухе (в кале) превращается в стеркобилин, а мезобилиноген частично всасывается из кишечника по системе v. portae, т. е. попадает в печень и там разрушается. Поэтому его нет у здоровых людей в крови. Небольшая часть стеркобилиногена тоже всасывается из кишечника через систему геморроидальных вен, т. е. попадает сразу в большой круг кровообращения, минуя печень, поэтому часть его выводится с мочой.

Значит, стеркобилиноген является компонентом мочи в норме.

В НОРМЕ:

Кровь:

Билирубин (в основном непрямой) — в норме (8−17мкмоль/л) Гемоглобин — в норме (мужчины — 130−145 г/л; женщины — 110−130 г/л Моча: светло-желтого цвета, стеркобилиноген — в норме, мезобилиногена нет.

Кал: нормальной окраски, стеркобилиноген — в норме При некоторых заболеваниях билирубин начинает накапливаться в слизистых оболочках, коже, склерах. Человек «желтеет». Этот симптом называется ЖЕЛТУХА и наблюдается при желчнокаменной болезни, гемолизе, инфекционном или токсическом гепатитах. Определение билирубина в моче, в крови и в кале позволяет выявить причины желтухи.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА Наблюдается при усилении распада эритроцитов. Билирубина образуется больше, чем в норме и скорость экскреции тоже увеличивается. Непрямой билирубин повышается в крови. В моче билирубина нет, а содержание стеркобилина в кале и в моче повышено.

ОБТУРАЦИОННАЯ ЖЕЛТУХА (механическая) Наблюдается при закупорке желчных протоков (например, при желчнокаменной болезни). Желчь продолжает вырабатываться, но поступает не только в желчные протоки, а также в кровь. В крови повышается уровень билирубина, в основном — прямого билирубина. Наблюдается билирубинурия. Содержание стеркобилина в моче и в кале снижено (кал становится светлым, а моча темнеет за счет прямого билирубина).

ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (паренхиматозная). Наблюдается при повреждении гепатоцитов (например, при вирусном гепатите). Билирубин не обезвреживается. Желчные пигменты поступают не только в кишечник, но и в кровь. Т. е. в крови повышается содержание не только прямого, но и непрямого билирубина. Наблюдается билирубинурия. В моче обнаруживают мезобилиноген.

4. Белки плазмы крови. Содержание, фракционный состав, функции, отдельные представители. Изменение белкового состава плазмы крови при патологических состояниях. Параи диспротеинемии Имеет специальные системы, которые осуществляют непрерывную связь между органами и тканями и обмен организма продуктами жизнедеятельности с окружающей средой. Одной из таких систем, наряду с интерстициальной жидкостью и лимфой, является кровь.

Функции крови следующие.

• 1. Питание тканей и выделение продуктов метаболизма.
• 2. Дыхание тканей и поддержание кислотно-щелочного баланса и водно-минерального баланса.
• 3. Транспорт гормонов и других метаболитов.
• 4. Защита от чужеродных агентов.
• 5. Регуляция температуры тела путем перераспределения тепла в организме.

Клеточные элементы крови находятся в жидкой среде — плазме крови.

Если свежевзятую кровь оставить в стеклянной посуде при комнатной температуре (20 °С), то через некоторое время образуется кровяной сгусток (тромб), после формирования которого останется жидкость желтого цвета — сыворотка крови. Она отличается от плазмы крови тем, что в ней нет фибриногена и некоторых белков (факторов) системы свертывания крови. В основе свертывания крови лежит превращение фибриногена в нерастворимый фибрин. В нитях фибрина запутываются эритроциты. Нити фибрина можно получить путем длительного перемешивания свежевзятой крови, наматывая на палочку образующийся фибрин. Так можно получить дефибринированную кровь.

Для получения цельной крови, пригодной для переливания больному, способной храниться длительное время, в емкость для взятия крови необходимо добавить антикоагулянты (вещества, препятствующие свертыванию крови).

Масса крови в сосудах человека составляет примерно 20% от массы тела. 55% массы крови составляет плазма, остальная часть приходится — форменные элементы плазмы крови (эритроциты, лейкоциты, лимфоциты, тромбоциты).

Состав плазмы крови:

• 1) 90% - вода;
• 2) 6−8% - белки;
• 3) 2% - органические небелковые соединения;
• 4) 1% - неорганические соли.

Белковые компоненты плазмы крови Методом высаливания можно получить три фракции белков плазмы крови: альбумины, глобулины, фибриноген. Электрофорез на бумаге позволяет разделить белки плазмы крови на 6 фракций.

• 1. Альбумины — 54−62%.
• 2. Глобулины: 1-глобулины 2,5−5%.
• 3. v2-глобулины 8,5−10%.
• 4. -глобулины 12−15%.
• 5. -глобулины 15,5−21%.
• 6. фибриноген (остается на старте) — от 2 до 4%.

Современные методы позволяют получить свыше 60 индивидуальных белков плазмы крови.

Количественные соотношения между белковыми фракциями постоянны у здорового человека. Иногда нарушаются количественные соотношения между различными фракциями плазмы крови. Это явление называется диспротеинемия. Бывает, что содержание общего белка плазмы при этом не нарушается.

Иногда содержание общего белка плазмы понижается. Такое явление известно как гипопротеинемия. Может развиться:

• а) при длительном голодании;
• б) когда есть патология почек (потеря белка с мочой).

Реже, но иногда встречается гиперпротеинемия — повышение содержания белка в плазме выше, чем 80 г/л. Такое явление характерно для состояний, при которых происходит значительные потери жидкости организмом: неукротимая рвота, профузный понос (при некоторых тяжелых инфекционных заболеваниях: холера, тяжелая форма дизентeрии).

Характеристика отдельных белковых фракций Альбумины — простые низкомолекулярные гидрофильные белки. В молекуле альбумина содержится 600 аминокислот. Молекулярная масса 67 кДа. Альбумины, как и большинство других белков плазмы крови, синтезируются в печени. Примерно 40% альбуминов находится в плазме крови, остальное количество — в интерстициальной жидкости и в лимфе.