Функции экстрапирамидной системы

• 1) В первую очередь, стриопаллидарная система отвечает за автоматические крупномышечные движения (туловищные, корневые мышцы конечностей) — ходьба, плавание, прыжки. Ребенок рождается, не умея ничего этого, но, по мере взросления, эти движения становятся автоматизмами.
• 2) От экстрапирамидной системы зависит качество — целесообразность и экономичность движений, точность начала движения (мозжечок обеспечивает точность окончания движения). Иными словами, любую инициацию движения обеспечивает стриопаллидарная система.
• 3) Совокупность движений туловища, длинных мышц и прочего — всё это создает третью функцию: индивидуальность и гармоничность движения. Каждый человек двигается индивидуально. «Человека действительно узнают по походке». Это связано с тем, что именно будет запоминать экстрапирамидная система, чем человек занимается больше всего.

Биохимия. Чтобы помочь больному с патологией экстрапирамидной системы, врач должен ответить на вопрос: «дефицит какого фермента в синтезе медиатора страдает?». Ферментопатии всегда врожденные, так как проблема на уровне синтеза медиатора.

Дофамин является медиатором паллидарной системы и накапливается в меланосодержащих нейронах (больше всего в substantia nigra).

Синтез дофамина.

Фенилаланин — тирозин — L-дофамин — дофамин. Главный фермент, обеспечивающий переход L-дофамина в дофамин — декарбоксилаза.

Дофамин безусловный тормозной медиатор, осуществляет своё тормозное влияние через ниграспинальные связи, подходящие к г-мотонейронам, то есть напрямую влияет на спинной мозг. Кроме того, своё тормозное влияние дофамин оказывает и на стриарную систему через ниграстриарные связи.

В стриарной системе (хвостатом теле, скорлупе) локализуется огромное количество разнообразных медиаторов — ГАМК, ацетилхолин (для нервного возбуждения), глутамат, серотонин, адреналин, эндорфины.

В зависимости от существующего тормозного влияния дофамина или его отсутствия — абсолютно разные последствия:

• 1) отсутствие подавляющего влияния дофамина непосредственно на г-мотонейроны;
• 2) синдром, связанный с растормаживанием возбуждающего влияния стриопаллидарной системы (ацетилхолин, глутамат, ГАМК).

Разнообразие синдромов связано не только с растормаживанием разных медиаторов, но и совокупности влияний (различные рецепторы).

В начале XIX века образно отразил суть патологии стриопаллидарной системы во фразе: «Экстрапирамидные заболевания — это растормаживание филогенетического зверинца, который спрятан глубоко внутри нас».

Вся экстрапирамидная система находится под воздействием коры.

В патологии экстрапирамидной системы существует 2 основных синдрома:

I Паллидарный синдром («ригидный», «гипертонический гипокинез») — атрофия клеток в substantia nigra приводит к нарушениям синтеза дофамина. Поскольку прекращается тормозное влияние на г-мотонейроны, обеспечивающие поддержание мышечного тонуса, тонус в мышцах резко повышается. Это обеспечивает ригидный, гипокинетический и гипертонический синдром — болезнь Паркинсона.

Джеймс Паркинсон страдал этим заболеванием, как и его братья, и описал его в своём «эссе о дрожательном параличе». Поражаются длинные мышцы спины и корневые мышцы конечностей, проксимальные отделы ног. Страдающий этой болезнью человек сразу теряет возможность свободно ходить, сидеть, двигаться. Ему тяжело дается начало любого движения, значительные затруднения вызывает даже инициация окончания движения (тяжело «начать закончить»). Больной имеет характерный вид: согбенная поза («поза просителя»), мало движений рук и ног. Во время ходьбы руки не раскачиваются, а прижаты к телу, больной не отрывает ног от пола, шаркает. На лице «кукольное» неменяющееся выражение, не моргают, никаких эмоций, поэтому больные часто выглядят моложе своих лет. Кроме того, затронуты также мышцы артикуляции, что обуславливает бедность речи и монотонность голоса.

Считается, что у некоторых замедление происходит не только движений, но и мыслительных процессов. Таким образом, паллидарный синдром это совокупность олигокинезии и олигофрении. .

Ещё один симптом: тремор (дрожание) мелких мышц рук — неясно, за счёт чего, видимо, компенсация мелких мышц (?) при их гипертонусе. Тремор покоя — мелкий, постоянный, типа «счёта монет».

Варианты возникновения паркинсонизма:

• 1) Наследственное заболевание (болезнь Паркинсона).
• 2) Черепно-мозговые травмы. Группой риска здесь будут борцы и спортсмены, паркинсонизм вследствие ЧМТ — «борцовский (спортивный) паркинсонизм». Частые травмы с незначительной потерей сознания. Во время размозжения вещества головного мозга происходит значительный выброс дофамина, а затем гибель клеток, продуцирующих дофамин.
• 3) Инфекции мотонейронов — те специфические вирусы, которые поражают двигательные нейроны, например, клещевой энцефалит или вирус Экономо, поражающий экстрапирамидные ядра. В остром периоде отмечают нарушение схем сна и бодрствования — летаргия. Вирусы группы, А — энцефалит А. Постэнцефалический паркинсонизм имеет хроническое течение.
• 4) Лекарственные средства. Нейролептики в психиатрических больницах (лечение шизофрении, галлюцинации).

Паллидарный синдром — это выраженный паркинсонизм. Других синдромов поражения паллидарной системы не описано.

Поскольку нам известно, в чем заключается дефект, возможно лечение.

Лечение: препятствовать другим медиаторам стимулировать возбуждающее действие на рецепторы. Дофамин (L-дофа). Существует хирургическое лечение паркинсонизма. Стереатаксия? подкорковых ядер — в ответ на раздражение подкорковых ядер происходит выброс дофамина, но ненадолго, кроме того, приводит к истощению дофамин-содержащих ядер.

II Стриарный синдром (гипотонический гиперкинез) — всё происходит противоположным образом. Растормаживание возбуждающих нейромедиаторов позволяет утрачивать тормозное влияние дофамина на г-мотонейроны. В результате развивается гипотония мышц и гиперкинезы различного характера.

Движения неадекватные в объеме, неподвластные воле (насильственные), иногда выглядят как что-то осознанное, могут задействовать любые группы мышц.

Гиперкинетический, гипотонический синдром. В зависимости от того, как именно взаимодействуют тормозные и возбуждающие медиаторы, стриарный синдром может проявлять себя по-разному. Медиаторов огромное количество, и установить, дефицит какого из них вызывает определенный вид гиперкинеза, не представляется возможным.

Хорея — (от греч. chorйia — пляска), задействуются крупные мышечные группы (мышцы спины, проксимальные отделы рук и ног), мышцы в состоянии танца, «пляски святого Витта». Считается, что это повреждение хвостатого тела (при сосудистых инфарктах стриарной системы). Заболевание передаётся по наследству по аутосомному типу (по медицинским показаниям кастрируются).

Хорея может быть малой (электрическая хорея во время беременности, инфекционного генеза — ревматизм) — поражение подкорковых ядер. Задействованы мышцы рук и мышцы лица. Нарушение проявляется в виде постоянных «гримас», частого падения предметов из рук. Болеют дети дошкольного возраста. Это излечимое состояние.

Атетоз — гиперкинез мышц туловища/шеи/конечностей. Проявляется в виде червеобразного выкручивания, медленных тонических судорог, сначала шеи, затем туловища. Выкручивание медленное, штопорообразное, нестереотипное, больной не может остановиться. Результатом выкручивания туловища — торсионной мышечной дистонии — могут быть подвывихи, вывихи, поражение ганглиев, сосудов и пр. Если гиперкинез только шеи, атетоз m. sternocleidomastoideus — это называется «спастическая кривошея». В патологический процесс может быть вовлечена только рука, например, при раздражении таламуса.

Баллизм (греч. ballismos — подпрыгивание, бросание). Существует как в геми-форме, так и в форме парабаллизма. Часто в структуре хореи или атетоза. Проявляет себя в виде спонтанного выбрасывания вверх руки или ноги по типу «бросаю мяч», чаще эта патология встречается в руках, в ногах проявляет себя незначительно.

Тик. Частый функциональный гиперкинез. Проявляет себя через воздействие на мелкие мышцы. Тики в основном на лице: подергивания мелких мышц, подмигивания, частое моргание и пр.

Существует колоссальное количество таких функциональных гиперкинезов. Тики:

• 1) легко имитировать;
• 2) неприятны окружающим;
• 3) могут быть как односторонними, так и с обеих сторон.

К тикам также относятся: потрясывание ногой, дерганье мочки уха, накручивание волос на палец, даже непроизвольное, в виде пароксизма, сквернословие — копролалия. Гиперкинез может быть не только мышц, но и голосовых связок (заикание).

Т???-церебральные синдромы — персистирующий стрептококк приводит к заиканию. Часто гиперкинезы.

Старческая хорея — часто болеют женщины. Особенность старческой хореи — более мягкое течение. Танцующие и гримасоподобные гиперкинезы сосудистого происхождения, как острые, так и хронические. Сопровождаются расторможенностью психики.

Лекция № 5 Промежуточный мозг В промежуточном мозге два главных образования: можно было бы сказать «таламус и всё вокруг него», но так как ядра в гипоталамусе очень важны, выделяют таламус и гипоталамус.