Врожденные расщелины неба

Клиническая картина. Анатомические и функциональные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расширенный средний отдел глотки.

Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различными. Встречаются скрытые расщелины, расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Видимая. часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполными и полными. Полные расщелины распространяются до резцового отверстия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками.

Наиболее тяжелые анатомические нарушения наблюдаются при полных расщелинах неба и альвеолярного отростка, так как всегда сопровождаются расщелиной верхней губы. Полные расщелины неба и альвеолярного отростка проходят в переднем отделе неба по границе резцовой кости с небной пластинкой и распространяются на альвеолярный отросток через второй резец или между первым и вторым резцами. Поэтому различают односторонние и двусторонние расщелины. При полных односторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба основание сошника связано с краем небной пластинки противоположной стороны. При этом в результате нарушения мышечного равновесия происходит деформация альвеолярного отростка верхней челюсти. На здоровой стороне альвеолярная дуга как бы выпрямляется, в боковых отделах челюсти наблюдается ее сужение. При полных двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба резцовая кость определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание его располагается свободно и не связано с небными пластинками. У таких детей резцовая кость обычно резко выстоит вперед, иногда повернута вокруг своей оси, боковые отделы альвеолярной дуги верхней челюсти смещены к средней линии. На резцовой кости недоразвиты фильтрум и ткани кожно-хрящевого отдела перегородки носа. Без своевременного лечения по мере роста ребенка деформация верхней челюсти усиливается. У некоторых детей с врожденными расщелинами неба наблюдается врожденное недоразвитие всех отделов верхней челюсти (микрогнатия).

Помимо деформации верхней челюсти, при расщелинах неба выявляется врожденное недоразвитие мышц мягкого неба и среднего отдела глотки. Мягкое небо короткое, слаборазвитые небные мышцы не фиксированы между собой по средней линии. При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что способствует расстройству речи и глотания. С возрастом в связи с отсутствием правильной функции неполноценность мышц мягкого неба и глотки становится больше. Степень выраженности нарушений мало зависит от размеров расщелины неба. Неполноценность мышц мягкого неба и глотки наблюдается даже при скрытых расщелинах, что не учитывается некоторыми врачами при лечении такой патологии.

С первых дней после рождения обнаруживается расстройство функции сосания и глотания. У ребенка с расщелиной неба полость рта свободно сообщается с полостью носа, что делает невозможным создание герметичности в полости рта в период сосания. Ребенок не берет грудь матери, а при искусственном вскармливании легко захлебывается и может аспирировать жидкую пищу.

При вдохе сообщение полостей носа и рта приводит к свободному попаданию наружного воздуха в верхние дыхательные пути. Дети привыкают дышать поверхностно, делая неглубокий вдох и слабый выдох. Поверхностное дыхание у детей младшего возраста компенсируется увеличением частоты дыханий в минуту. Однако с возрастом эта компенсация нарушается, так как поверхностное слабое дыхание приводит к недоразвитию дыхательной мускулатуры и уменьшению жизненной емкости легких. Неполноценность внешнего дыхания обусловливает восприимчивость детей к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей и легких. Слабость выдоха в дальнейшем отрицательно отражается на формировании речи ребенка. Дети с расщелиной неба произносят слова невнятно, тихим голосом. При расщелине неба неправильно звучат небные, небно-язычные и все шипящие звуки. Речь имеет выраженный носовой оттенок (открытая ринолалия).

Постоянное попадание жидкой и мягкой пищи из полости рта в носовую полость вызывает раздражение слизистой оболочки носа и носоглотки, что приводит к развитию в этой области стойких очагов хронического воспаления. Воспаление слуховой трубы, хронический средний отит часто ведут к понижению слуха. Неполноценность внешнего дыхания, очаги хронической инфекции в верхних дыхательных путях отрицательно сказываются на развитии ребенка в целом.

Классификация. В клинике кафедры стоматологии детского возраста Московского медицинского стоматологического института при диагностике расщелин неба пользуются следующей клинико-анатомической классификацией:

• 1. Врожденные расщелины мягкого неба: а) скрытые; б) неполные; в) полные.
• 2. Врожденные расщелины мягкого и твердого неба: а) скрытые; б) неполные; в) полные.
• 3. Врожденные полные расщелины мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка (односторонние и двусторонние). '
• 4. Врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба: а) неполные (односторонние или двусторонние); б) полные (односторонние и двусторонние).

Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом. различные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба.