Хирургическое лечение заболеваний головного мозга

Оперативные вмешательства на головной мозг производят при наличии внутричерепного патологического процесса, приводящего к функциональным дефектам (снижение зрения, развитие параличей, гиперкинезов и др.), при патологии, проявляющейся повышением внутричерепного давления (гипертензия внутричерепная, гидроцефалия), при заболеваниях, потенциально угрожающих жизни больного (аневризма сосудов головного мозга, инсульт), пороках развития, в основном при черепно-мозговых грыжах. К оперативным вмешательствам прибегают при черепно-мозговой травме, практически при всех опухолях головного мозга.

По способу вмешательства выделяют операции на открытом мозге (требующие трепанации черепа), эндоваскулярные вмешательства и стереотаксические операции, при которых производится разрушение определенных структур головного мозга для ликвидации некоторых патологические синдромов (гиперкинезов, нарушений тонуса мышц, болевых синдромов).

Гидроанэнцефалия — полное или почти полное отсутствие больших полушарий при сохранности костей свода черепа и его покровных тканей. Голова при этом нормальных размеров или несколько увеличена. Полость черепа заполнена главным образом ЦСЖ. Продолговатый мозг и мозжечок достаточно развиты. Средний мозг и другие отделы головного мозга могут отсутствовать или представлены рудиментарно. Впервые эта форма порока была описана Ж. Крювелье в 1835 г. под названием «гидроцефалическая анэнцефалия». Основным в формировании этого порока является нарушение развития мягкой мозговой оболочки на ранних этапах эмбриогенеза, когда не происходит ее разделения на паутинный и сосудистый листки. Вследствие этого сосуды мягкой мозговой оболочки не врастают в подлежащее мозговое вещество, что в свою очередь приводит к нарушениям развития коры и других отделов больших полушарии. Не происходит также образования главного внутримозгового уровня всасывания спинномозговой жидкости (у плодов и детей первого года жизни пахионовы грануляции отсутствуют), что обусловливает прогрессирующее накопление спинномозговой жидкости. Подобное объяснение подтверждается наличием не разделенной на листки мягкой мозговой оболочки во всех случаях гидранэнцефалии и полным отсутствием кровеносных сосудов или наличием их остатков в сохранившейся пластике мозгового вещества, лишенной всяких признаков коры.

Синдром Денди — Уокера — это комплекс гетерогенных пороков развития, характеризующийся:

• 1) кистозной дилатацией IV мозгового желудочка;
• 2) гипоплазией червя мозжечка;
• 3) гидроцефалией;
• 4) большой задней черепной ямкой;
• 5) атрезией отверстия Люшка и Мажанди.

Мальформацией Денди — Уокера считается нарушение сращения дорсальных срединных структур примитивной нервной трубки. Также в основе этого синдрома лежит нарушение развития срединной части мозжечка с последующим расширением задней черепной ямки, ненормально высокое расположение намета мозжечка и подъем поперечных синусов. Синдром может быть также связан с сирингомиелией и агенезией мозолистого тела.

Синдром Денди — Уокера характеризуется аплазией или гипоплазией червя мозжечка, заполненными жидкостью кистами (свищи), которые располагаются на задней черепной ямке, и кистозной дилатацией IV мозгового желудочка. Часто присутствует гидроцефалия.

Развитие синдрома Денди — Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. В постнатальном периоде наблюдается медленное моторное развитие младенца и прогрессирующее расширение черепа, в более старшем возрасте заболевание проявляется симптомами внутричерепной гипертензии (раздражительность, тошнота, судорожный синдром, нарушение зрения и т. д.), а также мозжечковой симпоматикой (статическая атаксия, нарушение координации движений, нистагм). Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов, истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди — Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела, аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев.