Врожденный буллезный эпидермолиз
Локализованная, или летняя, форма простого эпидермолиза (синдром ВебераКоккейна) начинается на 1-м или 2-м году жизни, иногда в юношеском возрасте, передается по аутосомно-доминантному типу. Пузыри локализуются исключительно на ладонях и подошвах, покрышки их более толстые, содержимое серозное, нередко серозногеморрагическое. Часто выявляется гипергидроз ладоней и подошв. Обострения наблюдаются… Читать ещё >
Врожденный буллезный эпидермолиз (реферат, курсовая, диплом, контрольная)
Эпидермолиз буллезный (син. пузырчатка наследственная Брока) — группа наследственных буллезных дерматозов, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно.
Выделяют несколько основных типов буллезного эпидермолиза на основе особенностей механизма образования пузыря и клинической картины: простой, соединительный и дистрофический. В пределах этих типов описано более 10 различных форм заболевания.
Простой врожденный буллезный эпидермолиз
Простой врожденный буллезный эпидермолиз описан в 1886 г. Кебнером. Характеризуется аутосомнодоминантным типом наследования с частотой 1 :50 000. Имеются наблюдения о передаче этого дерматоза в 8 поколениях подряд.
Заболевание начинается с рождения либо вскоре после него. На местах, подвергающихся механическому раздражению (трение, давление, ушиб), возникают тонкостенные пузыри величиной от горошины до грецкого ореха, с серозным содержимым. Воспалительные изменения в окружности пузырей отсутствуют. Располагаются они в области коленных, локтевых суставов, лодыжек, кистей, волосистой части головы.
Для новорожденных с любой разновидностью врожденного апидермолиза типично, что уже сам акт родов оказывается тон первой механической травмой, которая приводит к появлению у ребенка пузырей на местах, плотно соприкасавшихся с родовыми путями матери (голова, конечности, ягодицы и др.).
После самостоятельного (или искусственного) вскрытия пузырей происходит быстрое заживление образовавшихся эрозий без атрофии и рубцов, но с временной пигментацией.
Симптом Никольского отрицателен. Очень редко (у 2−3% больных) отмечается поражение слизистых оболочек. Ногтевые пластинки не изменяются. У 25% больных выявляется ладонноподошвенный гипергидроз.
Общее состояние больных не нарушено. Течение заболевания легкое, особенно у девочек. Умственное и физическое развитие ребенка не отстает. Обострение заболевания наблюдается в периоды, когда ребенок начинает ползать, а затем — ходить, а также после теплых ванн и в летнее время года. Ремиссии наступают зимой и учащаются к пубертатному периоду.
Локализованная, или летняя, форма простого эпидермолиза (синдром ВебераКоккейна) начинается на 1-м или 2-м году жизни, иногда в юношеском возрасте, передается по аутосомно-доминантному типу. Пузыри локализуются исключительно на ладонях и подошвах, покрышки их более толстые, содержимое серозное, нередко серозногеморрагическое. Часто выявляется гипергидроз ладоней и подошв. Обострения наблюдаются только в жаркое время года, после теплых ванн, при ношении теплой обуви.