Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки Проблема Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) одна из наиболее часто встречаемых врожденных сердечных аномалий у взрослых и детей [2, 4, 5]. Этот порок характеризуется дефектом межпредсердной перегородки, при котором происходит сброс крови из левого в правое предсердие, что приводит к дилатации правого предсердия и правого желудочка.

Пациенты, особенно с малыми или изолированными дефектами, обычно не имеют никаких клинических проявлений на протяжении первых 3 десятилетий жизни, у 70% больных симптомы заболевания появляются к 50 годам. Всем пациентам рекомендовано раннее хирургическое закрытие большинства типов дефектов межпредсердной перегородки.

Частота ДМПП является наиболее распространенным и составляет 75% всех случаев. Частота его среди всех врожденных пороков сердца составляет 7% и 30−40% среди всех врожденных заболеваний сердца у пациентов старше 40 лет. ДМПП встречается в 2−2,5 раза чаще у девочек.

Причины Причины дефекта межпредсердной перегородки у взрослых — это врожденные патологии, которые были выявлены во взрослом возрасте.

Открытое овальное окно — это отверстие, которое есть у всех людей в период внутриутробного развития и должно закрыться на первом году жизни. Но иногда этого не происходит и между предсердиями остается просвет.

Собственно дефекты межпредсердной перегородки:

Отсутствие межпредсердной перегородки;

Множество отверстий небольшого диаметра;

Одно большое отверстие, которое может располагаться любой части перегородки.

Клиническая картина Этот порок часто остается незамеченным на протяжении десятилетий, так как симптомы могут отсутствовать или физикальные признаки едва различимы. Для развития симптомов иногда требуется 30−40 лет. Они являются следствием легочной гипертензии, предсердных тахиаритмий, а иногда связаны с поражением митрального клапана.

Ухудшение состояния у старших пациентов наступает за счет нескольких механизмов. Первый: опосредованное с возрастом снижение растяжимости левого желудочка увеличивает сброс слева направо. Второй: предсердные аритмии, особенно фибрилляция предсердий, а также трепетание предсердий или пароксизмальная предсердная тахикардия случаются чаще после 40 лет и отягощают правожелудочковую недостаточность. Третий: большинство симптоматичных пациентов старше 40 лет страдают от легочной гипертензии при наличии постоянного сброса слева направо, следовательно, стареющий правый желудочек перегружается давлением и объемом.

Когда давление в легочной артерии и правом желудочке превышает 30 мм рт. ст, то возникают такие симптомы:

утомляемость и слабость;

одышка ври ходьбе, а со временем и в спокойном состоянии;

приступы головокружения;

частые бронхиты и пневмонии;

бледность кожи;

при приступах кашля или физической нагрузке появляется синюшный оттенок на пальцах, губах;

отеки ног.

Объективные симптомы тонкая бледная кожа, иногда с синеватым оттенком под ногтями и в области губ. Это связано со спазмом мелких артерий;

влажные хрипы в легких, вызванные застоем крови в сосудах. Нарушение кровообращения приводит скоплению в бронхах слизи и отечной жидкости;

при простукивании заметно увеличение размеров сердца в связи с тем, что правый желудочек растягивается и его стенка становится более плотной;

при прослушивании стетоскопом слышен негрубый шум во время сокращения желудочков. Он возникает во время прохождения крови через суженное отверстие в клапане легочной артерии;

нарушения ритма сокращений сердца, особенно предсердий — мерцательная аритмия.

Диагностика Электрокардиограмма указывает на:

перегрузку правого желудочка;

нарушения ритма сокращений предсердий.

Рентгеновский снимок фиксирует такие изменения:

увеличение правой половины сердца;

хорошо заметны легочные артерии, которые переполняются кровью из-за повышенного давления в сосудах легких;

легочная артерия увеличена, а аорта, наоборот уменьшена в связи с изменением давления крови в них.

Катетеризация сердца обнаруживает:

• * увеличение концентрации кислорода в правой половине сердца по сравнению с пробами взятыми из устья полых вен. Это происходит из-за того, что богатая кислородом кровь из левого предсердия перемешивается с «бедной» кровью в правой половине;
• * увеличение давления в правом желудочке за счет добавочного объема крови из левого предсердия;
• * возможность ввести зонд из правого предсердия в левое через дефект.

Ангиокардиография вспомогательный метод, который проводится одновременно с катетеризацией сердца. Контрастное вещество, вводят в легочный ствол. Оттуда оно поступает в левое предсердие, потом в правое и в сосуды легких. Это вещество хорошо видно на рентгеновском снимке. Его наличие в сосудах легких подтверждает, что кровь перетекает через отверстие в перегородке.

Диагностика основана на данных трансторакальной эхокардиографии. Этот метод обеспечивает неинвазивную визуализацию большинства типов ДМПП, особенно с субкостальной позиции. По данным двухмерной эхокардиографии можно установить увеличение правого предсердия, правого желудочка и легочных артерий, а также и другие сопутствующие аномалии.

Допплерэхокардиографию используют для демонстрации потока через предсердную перегородку. Этот метод обычно позволяет получить двухфазное (систолическое и диастолическое) изображение с небольшим сбросом справа налево вначале систолы. Трансторакальная эхокардиография может быть субоптимальным методом диагностики для пациентов с плохой эхокардиографической видимостью.

У этих пациентов чреспищеводная эхокардиография может обеспечить наиболее четкую визуализацию межпредсердной перегородки. Чреспищеводнаяэхокардиография является стандартом для проведения закрытия дефекта окклюдером и также обеспечивает немедленную интраоперационную достоверность того, что закрытие дефекта успешно завершено.

Лечение Медикаментозное лечение не сможет заставить отверстие в перегородке зарасти, но способно уменьшить проявления болезни.

Сердечные гликозиды: Дигоксин Препарат снижает давление в правом предсердии и правом желудочке, облегчая работу сердца. Улучшает сокращения желудочков, они сжимаются быстро и мощно, поэтому сердце имеет больше времени для отдыха. Также Дигоксин будет полезен тем, кто страдает от аритмии и сердечной недостаточности. Дозировка по 1 таблетке по 0,25 мг 4−5 раз в первый день, в дальнейшем 1−3 раза в сутки.

Препараты, разжижающие кровь: Варфарин, Аспирин Снижают свертываемость крови и предупреждают образование тромбов в сердце и сосудах. Варфарин принимают 1 раз в день в одно и то же время по 5 мг в первые сутки, в дальнейшем дозу устанавливают индивидуально.

Аспирин снижает склеивание тромбоцитов. Его принимают по 325 мг 3 раза в сутки. Длительность лечения от 6 недель. Чтобы защитить слизистую желудка аспирин принимают после еды, желательно его растворить в воде.

Препараты для нормализации ритма — бета-адреноблокаторы: Пропранолол Средство необходимо тем, у кого бывают приступы тахикардии — учащенного сердцебиения и мерцательной аритмии. Применяют по 20 мг 3−4 раза в сутки, если не будет ожидаемого эффекта, то врач может увеличить дозу. Отменять препарат нужно постепенно, иначе могут возникнуть сильные нарушения ритма.

Мочегонные средства: Амилорид, Триамтерен Препараты помогают устранить отеки и уменьшить объем крови, а значит снизить давление в сосудах легких. Эти средства сохраняют калий и не дают ему вымываться из организма с мочой. Применяют в первой половине дня по 0,05−0,2 г. Эти лекарства можно пить на протяжении нескольких месяцев.

Единственный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых — это операция. Оптимально было бы провести ее до 16 лет, пока не возникли изменения в работе сердца и легких. Но если порок сердца выявлен позже, то операцию могут сделать в любом возрасте.

Показания к операции:

заброс крови из левого предсердия в правое;

увеличение давления в правой половине сердца выше 30 мм рт. ст.

слабость, утомляемость, одышка и другие проявления болезни, которые мешают вести нормальную жизнь.

Противопоказания к операции:

тяжелые изменения в ткани легких;

недостаточность левого желудочка;

заброс крови из правого предсердия в левое.

Решение об устранении дефекта хирургическим путем основано на клинических и эхокардиографических данных, включая размер и локализацию порока, величину и гемодинамическое влияние сброса слева направо, а также наличие и степень легочной гипертензии.

ДМПП — это хирургическая патология, которая не требует специфического медикаментозного лечения. Учитывая риск парадоксальной эмболии, закрытие дефекта рекомендуется даже у пациентов с небольшим сбросом и низким уровнем застойной сердечной недостаточности, легочной гипертензии и аритмий. Закрытие дефекта не рекомендуют проводить пациентам с высокой легочной гипертензией или тяжелыми заболеваниями легочных сосудов без клинически значимого сброса или пациентам, у которых есть обратный сброс с артериальной сатурацией < 90% в покое, с небольшим остаточным сбросом слева направо или с его отсутствием. Однако пациенты с застойной сердечной недостаточностью или аритмиями могут нуждаться в индивидуальном медикаментозном лечении.

Операция носит плановый характер, но лучше ее выполнять в возрасте 3−6 лет и не откладывать до более старшего возраста. Есть часть больных, у которых порок сердца был диагностирован в 40−60 лет. Эта более тяжелые пациенты, операция у них более сложная, имеется большое количество осложнений после операции.

Стандартным критерием в лечении дефекта межпредсердной перегородки является прямое закрытие дефекта с применением открытого доступа с экстракорпоральной поддержкой.

Хирург делает надрез на грудной клетке и отсоединяет сердце от сосудов. На время его функции берет на себя специальный аппарат, который перекачивает кровь по телу и обогащает ее кислородом. Сердце очищают от крови с помощью коронарного отсоса. Хирург делает надрез на правом предсердии и устраняет дефект. Это можно сделать разными способами.

Наложение шва. Отверстие в межпрежсердной перегородке зашивают. Так поступают с вторичными дефектами, которые расположены в верхней части перегородки и имеют средние размеры.

Наложение заплаты из синтетической ткани или лоскутка наружной оболочки сердца — перикарда. Это метод лечения первичных дефектов, которые находятся в нижней части перегородки, ближе к желудочкам. А также крупных отверстий, расположенных в любом месте перегородки.

После этого зашивают разрез на сердце, подключают его к кровеносным сосудам и накладывают шов на разрез на грудной клетке.

дефект межпредсердный перегородка операция Показания отверстие диаметром больше 1 см. при наличии симптомов болезни;

нарушение кровообращения, когда сердце не обеспечивает потребность организма;

частые бронхиты и пневмонии;

непереносимость физических нагрузок;

сужение (спазм) легочных сосудов и повышение давления в них — легочная гипертензия.

Достоинства этого вида операции быстро восстанавливает нарушенное кровообращение в легких и по всему телу;

позволяет устранить дефекты любого размера и местоположения;

высокая точность выполнения.

Недостатки требуется сделать большой разрез на грудной клетке;

необходимо подключать аппарат для искусственного кровообращения;

период восстановления занимает до 2 месяцев, а полная реабилитация до полугода.

В последнее время эндоваскулярные методики закрытия дефектов межпредсердной перегородки применяют чаще, чем прямое хирургическое закрытие с использованием аппарата искусственного кровообращения. Окклюдеры наиболее подходят для маленьких, центрально размещенных вторичных дефектов. Однако за счет усовершенствования современных медицинских технологий возможно закрытие дефектов межпредсердной перегородки больших размеров эндоваскулярным методом.

Это операция считается менее травматичной — она не требует вскрытия грудной клетки. Катетер вводят через отверстия, которые делают в крупных сосудах в области паха или на шее. Трубку осторожно продвигают в правое предсердие. На ее конце закреплено одно из устройств для закрытия дефекта:

«Пуговичные устройства» — два диска, которые устанавливают по обе стороны межпредсердной перегородки и соединяют между собой нейлоновой петлей.

Окклюдер — это приспособление похожее на зонтик, которое открывается в левом предсердии и перекрывает доступ из него крови.

Операция короткая по продолжительности, малотравматичная, выполняется без разреза грудной клетки, пребывания в отделении реанимации не требуется. Однако, при выполнении этой операции необходим очень строгий отбор больных. Не всем возможно выполнение данного вмешательства.

Показания дефекты размером среднего размера до 4 см в центральной части межпредсердной перегородки;

заброс крови из левого предсердия в правое;

утомляемость;

одышка при выполнении физической работы.

Достоинства сразу после операции вы почувствуете себя намного лучше;

низкий риск осложнений;

не требует подключения к аппарату искусственного кровообращения;

у взрослых может проводиться под местным наркозом;

восстановление занимает 2 недели.

Недостатки операция не эффективна при крупных дефектах;

нельзя проводить если есть сужения в сосудах;

не подходит, если дефект расположен в нижней части перегородки или устьев полых и лёгочных вен.

Иногда дефект может сочетаться с неправильным, аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. Клинически это не отличается от простого дефекта межпредсердной перегородки. Операцию не усложняет, только заплату на дефект межпредсердной перегородки берут большего размера и формируют в виде тоннеля.

В настоящее время в клинике широко выполняются оба вмешательства.

Выводы Эндоваскулярное закрытие дефекта межпредсердной перегородки является наиболее безопасной, рутинно выполнимой, а также клинически эффективной методикой. Уровень успешной имплантации окклюдера составляет более 96%, при этом риск возникновения осложнений минимальный. После использования эндоваскулярной методики происходит более быстрое восстановление гемодинамики, улучшение работоспособности левого и правого желудочков по сравнению с операционным лечением с применением искусственного кровообращения. Если ранее эндоваскулярным методом закрывались только дефекты малых и средних размеров, то в настоящее время в связи с развитием и совершенствованием эндоваскулярного оборудования и техники возможно закрытие дефектов межпредсердной перегородки больших размеров с хорошим послеоперационным результатом.